Cryosave

Diabetes Insipidus

Reklama

diabetes-Insipidus

Hipotalamusni insipidni dijabetes dovodi do poremećaja koncentracije urina i poliurije, zbog nedostatka odgovarajuće sekrecije antidiuretičnog hormona. Poznat je još i pod nazivom centralni, kranijalni ili neurogeni diabetes insipidus.

Učestalost. Hipotalamusni diabetes insipidus je retko oboljenje, sa prevalencom od 1: 25 000, i češće se javlja u muškaraca.
Etiopatogeneza. Diabetes insipidus se može podeliti u:
a) hipotalamusni insipidni dijabetes oštećeno stvaranje antidiuretičnog hormona (ADH), arginin vazopresina (AVP);
b) nefrogeni insipidni dijabetes bubrežni kanalići su neosetlj ivi na vazopresin.
Uzroci insipidnog.dijabetesa su navedeni u tabeli 5. Idiopatski uzroci čine oko 30% svih uzrokahipotalamusnog diabetes insipidusa od kojih neki nastaju zbog inflamatornog procesa ili autoimunog oboljenja.

Klinička slika. Tri simptoma su dominantna: poliurija, nokturija i kompenzatoma
polidipsija. Kod dece se može pojaviti enureza. Veličina diureze može izneti od 5 do 20 i više litara za 24 sata, urin je svetle boje, specifične težine manje od 1010, osmolamosti manje od 290 mOsm/kg, a bolesnik mokri svaklh 30 do 60 minuta u toku dana i noći. Vrednosti elektrolita i osmolamosti u plazmi ostaju obično u normalnim granicama. Teška dehidracija se javlja u slučajevima kada je mehanizam žeđi oštećen ili ako bolesnik odbija da unosi tečnost. Urin je niske specifične težine i snižene osmolamosti (obično niže od osmolamosti plazme). U slučajevima dehidracije u krvi se nalazi hipematremija, a klinički pojavljuju se simptomi: glavobolja, muka, povraćanje i konfuzija.
Najčešće insipidni dijabetes nastaje posle operacija u regionu hipotalamusa i hipofize, i tadaje obično tranzitomeprirode-povlaci se posle nekoliko dana ili neđelja.
U slučajevima simultane pojave sa nedostatkom kortizola, diabetes insipidus može biti maskiran, sve do uvođenja nadoknade sa glikokortikoidima. Nadoknada kortizola omogućava izlučivanje vode i insipidni dijabetes postaje manifestan.

Dijagnoza. Poliuriju mogu izazvati sledeća tri patogenetska mehanizma: 1) neadekvatna sekrecija vazopresina (hipotalamusni insipidni dijabetes); 2) oštećeni odgovor bubrega na vazopresin (nefrogeni insipidni dijabetes) i 3) prekomema žeđ uz povećan unos tečnosti (dipsogeni insipidni dijabetes, poznatjoš i kao primamapolidipsija ili psihogena polidipsija).
Osmolamost plazme je povišena ili visoko normalna, dok je osmolamost mokraće niska (za razliku od primame polidipsije, kod koje je osmolamost plazme takođe niža). Natrijum je u cirkulaciji povišen ih visoko normalan.
Standardni test za dokazivanje insipidnog dijabetesa jeste test dehidracije. On je sačinjen od dva dela. Prvi deo testa predstavlja totalna restrikcija unosa svih formi tečnosti u trajanju od 8 sati, tokom koga raste osmolamost semma zbog nedostatka tečnosti. Porast osmolamosti stimuliše oslobađanje vazopresina i usled toga povećava se osmolamost urina. U drugom delu testa primenjuje se egzogeni vazopresin (obično dezmopresin) da bi se procenio odgovor bubrega. Osmolamost plazme se meri na početku, u toku i na kraju testa dehidracije. Na kraju prvog dela testa osmolamost plazme treba dabude viša od 295 mOsm/kg. Posle primene dezmopresina, bolesniku treba dozvoliti unos tečnosti. Interpretacija testa je data u tabeh 6. Većina bolesnika će primenom navedenih referentnih vrednosti biti svrstana u jednu od tri navedene kategorije, ali postoji i jedan broj bolesnika čiji rezultati ne spadaju u čistu dijagnostičku kategoriju. Taj izuzetakpostoji jer poliurija, nezavisno oduzroka, redukuje maksimalni antidiuretski efekat vazopresina (i dezmopresina) zbog toga što, usled velikog protoka tečnosti lcroz nefrone, dolazi do nedostatka intersticijalnog rastvora između bubrežnih kanahća.
Kod zdravih osoba, kad ih izložimo dehidraciji (prekidunosa tečnosti) u trajanju od 6 do 8 časova, osmolamostplazme ostaje očuvana u normalnom intervalu, dok se osmolarnost urina povećava dostižući na kraju testa više od 700 mOsm/kg.
Za razliku od zdravih, kod bolesnika sa insipidnim dijabetesom tokom testa dehidracije dolazi do povećanja osmolamosti plazme (često više od 300 mOsm/kg), dok urin ostaje i dalje razređen (hipoosmolarau). Primena egzogenog ADH na kraju testa dehidracije dovodi do povećanja osmolamosti urina kod kranijalnog insipidnog dijabetesa, dok se osmolamost ne menja u slučajevima nefirogenog insipidnog dijabetesa.
U psihogenoj polidipsiji početna osmolamost plazme je obično ispod normale, a osmolam ost urina ne povećava se normalno tokom testa dehidracije. Odgovor bubrega na egzogeni vazopresin je oštećen, usled delovanja prekomeme hidracije na bubrežnu funkciju.
Ako test sa deprivacijom i primenom dezmopresina ne uspe da identifikuje uzrok poliurije, definitivna dijagnoza hipotalamusnog insipidnog dijabetesa postavlja se merenjem odgovora vazopresina u plazmi na osmolsku stimulaciju ostvarenu infiizijom hipertonog rastvora NaCl.
Kod kranijalnog insipidnog dijabetesa treba odrediti lokalizaciju mogućeg oštećenja (snimak sele, CT, ili NMR hipotalamo-hipofizne i okolnih regija). Hipotalamusni insipidni dijabetes je udružen sa gubitkom hiperintenzivnog signala iz neurohipofize na NMR. Takođe, treba razmotriti upotrebu
testova za dokazivanje granulomatoznih oboljenja (sarkoidoza; liistiocitoza).
Savetuje se da se u slučajevima negativnog nalaza pri originalnoj dijagnozi ponovi lokalizaciona dijagnostika posle godinu ili dve da bi se izbegla mogućnost neprepoznavanja okultnog tumora (npr. germinom pinealne žlezde) ili infiltrativne Iezije hipotalamusa (npr. sarkoidoza).
Diferencijalna dijagnoza.-Udiferencijalnoj dijagnozi treba isključiti primami prekomemi unos tečnosti psihogena polidipsija (polidipsia psychogenes)\ nefrogeni insipidni dijabetes i stanja sa osmotskom diurezom (điabetes mellitus; hronični pijelonefritis; unos diuretika ili manitola).

Lečenje. Lek izbora za kranijalni insipidni dijabetes je dugo delujući sintetski analog vazopresina (desmopressin; DDAVP) koji nema presomi, a ima naglašeni antidiuretski efekat. Primenjuje se u dozi 10-20 mikrograma, jedan ili dva puta dnevno, intranazalno u vidu spreja, ili u vidu s. c. injekcije u dozi od 1-4 mikrograma, a efekat mu traje od 12 do 24 sata u većine bolesnika. Terapijski odgovor je varijabilan, pa se mora sprovesti pažljiva kontrola, merenjem diureze i merenjem osmolamosti plazme i natrijuma. Usled hronične prekomeme upotrebe ADH nastaje hiponatremija.
U blažim oblicima (delimični nedostatak ADH) mogu se primeniti tiazidni diuretici (jedino efikasni kod nefrogenog insipidnog dijabetesa); carbamazepin u dozi od 400 do 600 mg dnevno ili hlorpropamid u dozi od 200 do 500 mg dnevno (kod njegove primene može se kao neželjeni efektpojaviti hipoglikemija). Navedeni lekovi ostvaraju svoje delovanje čineći tubule osetljivijim na postojeći ADH. UKRATKO

Hormon Arginin-vazopresin (antidiurezni hormon sisara-ADH) započinje sa sekrecijom kada je osmolarnos krvi 285 mOsmol/kg. Diabetes insipidus je stanje povećanog izlučivanja mokraće (preko 2,5 lit. za 24 h uz osmolamost mokraće ispod 300 mOsm./kg) kao posledica odsustva delovanja ADH. Zadnji režanj hipofize je samo relej čija uloga je stokiranje i oslobađanje ovog hormona koji se sintetiše u jedrima: supra-optičkom i paraventrikulnom

Etiologlja:

Za poliuriju postoje tri razloga:

                  -  nedostatak sekrecije vazopresina. Nedostatak ADH može biti primarni (idiopatski, familijarni) ili sekundarni (tumori, hipotalamusa i hipofize);                                    leukemije; granulomatozne promene (sarkoidoza, histiocitoza); infekcije (encefalitis, meningitis); autoimuno poreklo (anti-vazopresinska antitela).

                 -   nesposobnost bubrega da reaguje na odgovarajuću količinu vazopresina.

Nefrogeni dijabetes insipidus nastaje zbog potpune ili delimične rezistencije bubrežnih tubula na ADH (lezija receptora V2 - na suprotnoj strani od lumena).

                 -   primarna polidipsija nastaje zbog preteranog unosa tečnosti (nema noćnog mokrenja).

Terapija:

Nedostatak hormona se nadoknaduje primenom analoga Dezmopresina (doza od 5- 80 ny u nos/dnevno). Nefrogeni oblik se leči diureticima (tiazidi ili amiloridom) u kombinaciji sa inhibitorom prostaglandin sinteze-indometazin - 100 mg dnevno. Primarna polidipsija se leči kod psihijatra.

PrintEmail