Cryosave

 kardiomedika-banner

Bronhiektazije

Reklama

bronhiektazijeBronhiektazije su patološka i trajna proširenja bronha. Mogu biti u obliku žarišta, zahvatajući bronhije koji pripadaju ograničenom području plućnog parenhima, ili difuzne, zahvatajući više bronha. Premda se ova definicija zasniva na patološkim promenama bronha, dijagnoza često upozorava na kliničke posledice hronične ili recidivirajuće infekcije proširenih bronhija i na propratnu sekreciju koja zaostaje u njima.

Patologija:

Dilatacija bronha pri bronhiektazije izazvana je destruktivnim i upalnim promenama u zidovima bronhija srednje veličine, često na nivou segmentalnih ili subsegmentalnih bronha. Propadaju zdravi strukturni sastojci bronhalne stijenke, uključujući hrskavicu, mišiće i elastično tkivo, nakon čega ih može zameniti fibrozno tkivo. Dilatirane bronhi često sadrže nakupine gustog, purulentnog materijala, dok su perifernijim bronhi često okludirani sekretom ili su obliterirani i zamenjeni fibroznim tkivom. Ostala mikroskopska svojstva su bronhijalna i peribronhalna inflamacija i fibroza, ulceracije bronhalne stijenke, skvamozna metaplazija i hiperplazija mukoznih žlezda. Parenhim koji se normalno snabdijeva iz obolelih bronha postaje abnormalan i pokazuje različite kombinacije fibroze, emfizema, bronhopneumonije i atelektaze. Inflamacija povećava prokrvljenost bronhalne stijenke, zbog čega se povećavaju bronhalne arterije i nastaju anastomoze između bronhalne i pulmonalne arterijske cirkulacije.

Etiologija i patogenez:

Bronhiektazije su posledica upale i destrukcije strukturnih delova bronhalne stijenke. Infekcija je obično posledica upale, ali ponekad je oštećenje bronhija posledica intoksikacije ili imunske reakcije. Sekundarni faktori mogu stalno podržavati upalu i poremetiti mukocilijarni klirens, što pospešuje dalju infekciju. Mikroorganizmi, poput Pseudomonas aeruginosa i Haemophilus influenzae, proizvode pigmente, proteaze i ostale toksine koji oštećuju respiracijski epitel i remete mukocilijarni klirens. Upalna reakcija domaćina, premda je u biti odbrambena, takođe indukuje oštećenje epitela, što je uglavnom posledica medijatora koji se oslobađaju iz neutrofila. Serinske proteaze, na primer, s elastolitskom aktivnosti i slobodnim radikalima nastalim iz kiseonika, mogu uzrokovati dodatno oštećenje bronhalnog epitela i dalji poremećaj mukocilijarnog klirensa. Zbog narušene antiinfektivna zaštite, dilatirane bronhi postaju podložniji kolonizaciji i porastu broja bakterija. Na taj način nastaje krug: upala oštećuje bronhije, remeti klirens mikroorganizama i pojačava infekciju, a ona svojim jačanjem zatvara ciklus i podstiče dalju upalu.

Infektivni uzroci. Bez obzira na to je li reč o jednoj teškoj epizodi infekcije ili o rekurentnoj infekciji, ona podstiče upalu bronhalne stijenke i tako vodi njenoj destrukciji. Ako je reč o jednoj infektivnoj epizodi, domaćin obično ne poseduje osnovnu ravnotežu lokalnog ili sistematskog odbrambenog mehanizma. U tom slučaju verovatno imaju najvažniju ulogu svojstva uzročnika infekcije i težina upalne reakcije.

Bronhiektazije mogu uzrokovati različiti infektivni uzročnici. Nekada su bronhiektazije često bile komplikacija ospica ili pertusisa u detinjstvu, ali su te bolesti, zahvaljujući delotvornoj imunizaciji, postale retkost. Danas su glavni virusni uzročnici bronhiektazije adenovirus i virus influence, skupa sa faktorima iz donjega respiracijskog trakta. Premda ne tako često kao pre otkrića antibiotika, virulentni bakterijske infekcije, posebno one uzrokovane mikroorganizmima kao što su Staphilococcus aureus, Klebsiella i anaerobi, mogu izazvati nekrotične promene. Oni i dalje predstavljaju glavne uzročnike bronhiektazije ako se pneumonija ne leči antibioticima ili ako se antibiotici prekasno primijene. Tuberkuloza izaziva bronhiektazije nekrotiziranjem plućnog parenhima i bronha, a indirektno su posledica opstrukcije disajnih puteva zbog bronhostenoze ili kompresije limfnih čvorova spolja. Cesto se smatra da su netuberkulozne mikobakterije u vezi s bronhiektazije, ali one će pre izazivati sekundarnu infekciju ili kolonizaciju uzročnika, nego li biti primarni patogen. Retki su uzročnici ove bolesti mikoplazma i nekrotizirajući gljivične infekcije.

Oštećeni odbrambeni mehanizmi domaćina često su Predispozicijski faktor rekurentnih infekcija. Lokalizovan strukturni defekt može oštetiti klirens mikroorganizama i sekreciju iz zahvaćenih bronha, a sistematičan defekt pogodovati će infekciji koja može zahvatiti više od jedne plućne regije.
Glavni je uzrok lokalizovanog oštećenja domaćinova odbrambenog mehanizma endobronhalna opstrukcija. Iz opstruiranih bronha nije moguće primereno čišćenje bakterija i sekreta, što pogoduje razvoju rekurentne i hronične infekcije. Premda je primarni plućni karcinom najčešći uzrok endobronhalne opstrukcije, on retko uzrokuje bronhiektazije, ili zato što se čitavo zahvaćeno područje hirurški odstranjuje ili zato što bolest napreduje tako brzo da se bronhiektazije ne stignu da se razviju. Endobronhalne neoplazme koje sporo rastu, kao što su karcinoidni tumori, češće uzrokuju bronhiektazije. Aspiracija stranog tela takođe je važan uzročnik endobronhalne opstrukcije, posebno u dece. Opstrukcija disajnih puteva može biti posledica bronhostenoze nakupljenim sekretom ili može biti izazvana spolja, kompresijom povećanih limfnih čvorova.

Opšti poremećaj plućnih odbrambenih mehanizama javlja se zbog nedostatka imunoglobulina, primarnih cilijarnih poremećaja ili cistične fibroze. Zato su infekcije i bronhiektazije često više difuzne. Pri panhipogamaglobulinemiji, najbolje opisanom imunoglobulinski poremećaju koji izaziva rekurentne infekcije i bronhiektazije, bolesnici često u anamnezi navode i prebolele sinusne ili kožne infekcije. Selektivan nedostatak IgA može biti povezan s bronhiektazije, često sa propratnom deficijencije IgG podgrupa (posebno IgG2 ili IgG4).

Primarni poremećaji izazvani cilijarnim disfunkcijom nazivaju se primarna cilijarni diskinezija. Ovom su katerogijom obuhvaćeni brojni defekti, uključujući i strukturne abnormalnosti "dineinskih ruku" (dinein = veliki protein koji ima nekoliko ključnih uloga u pokretima mikrotubula; pričvršćen za cilije; op. Prev), radijalnih krugova i mikrotubula. Cilije postaju diskinetične, smanjeno je njihovo koordinirano, rastuće delovanje, a bakterijski je klirens oštećen. Kliničke su posledice rekurentne infekcije gornjeg i donjeg respiracijskog trakta, kao što su sinusitis, otitis media i bronhiektazije. Budući da pokretljivost zdrave sperme zavisi io ispravnoj cilijarnoj funkciji, muškarci su obično sterilni. Oko polovine bolesnika s primarnom cilijarnim diskinezije spada u podgrupu Kartagenerova sindroma, pri kojem situs viscerum inversus prate bronhiektazije i sinusitis. Pretpostavlja se da je cilijarni pokretljivost nužna za ispravnu rotaciju visceruma tokom embriogeneze, tako da pri gubitku normalne cilijarni pokretljivosti dolazi do slučajne visceralne rotacije.

Pri cističnoj fibrozi tvrdokorna sekrecija u bronhima izazvana je oštećenim bakterijskim klirensom, što ima za posledicu kolonizaciju i rekurentne infekcije raznim uzročnicima, posebno mukoidnim sojevima P. aeruginosa, ali isto tako i sa Staphilococcus aureus, H. influenzae, Escherichia coli i P. cepacia. Dodatne su komplikacije respiracijskog trakta pri cističnoj fibrozi rekurentni pneumotoraks, sinusitis i nazalni polipi. zbog atrezije vas deferens muškarci su obično sterilni.
Neinfektivni uzroci Bronhektazija je ponekad vezana uz izlaganje toksičnim materijama koje pobuđuju jaku upalnu reakciju. Primeri za to su inhalacija toksičnih gasova, npr amonijaka, ili aspiracija kiseloga želudačnog sadržaja, premda je taj primer često komplikovan i aspiracijom bakterija. Imunske reakcije u disajnim putevima može pobuditi upalu, destruktivne promene i bronhijalna dilataciju. Ovaj je mehanizam verovatno barem delimice odgovoran za bronhiektazije pri alergijskoj bronhopulmonalnoj aspergiloza (ABPA), koju uzrokuje imunosna reakcija na Aspergillus, mikroorganizam koji kolonizuje disajne puteve. Bronhiektazije koje prate ABPA često zahvataju proksimalne bronhije i povezane su sa mukusnom impakcijom. Bronhiektazije se retko javljaju pri ulcerativni kolitis i pri reumatoidnom artritisu, ali nije poznato pobuđuje li u ovih bolesnika imunosna reakcija upalu disajnih puteva.

Bronhiektazije su moguća komplikacija i nekih retkih bolesti koje zahvataju bronhalne hrskavice. Pri Villiams-Campbellovu sindromu, za koji se smatra da nastaje zbog kongenitalne, verovatno nasleđene deficijencije bronhalne hrskavice srednje velikih bronha, može nastati dilatacija zahvaćenih bronha. Pri traheobronhomegaliji (Mounier-Kuhnov sindrom), stečeni defekt u građi stijenke disajnog puta, uključujući hrskavicu, elastično tkivo i mišiće, smatra se odgovornim za dilataciju traheje i bronha.

Opisani su i drugi uzroci bronhiektazije. Pri Ioungov sindromu, definisanom kao opstrukcijska azoospermija, spermatogeneza je u muškaraca normalna, ali postoji opstrukcija u epididimisa izazvana gustim sekretom. Oko 20-30% ovih bolesnika ima bronhiektazije, ali zbog nepoznatog mehanizma. Pri alfa1-antitripsinskoj deficijencije uobičajena je respiracijska komplikacija rani razvoj panacinusnog emfizema, ali oboleli ponekad mogu imati i bronhiektazije. Pri sindromu Žutih noktiju, uzrokovanom hipoplasticne limfnim sistemom, u oko 40% bolesnika nalaze se uz trijas simptoma (limfedem, pleuralni izliv i žuta diskoloracija noktiju) i bronhiektazije. Konačno, uz neke slučajeve atelektaze i plućne fibroze nalazi se i bronhijalna dilatacija izazvana povećanim istezanjem bronha okolnim plućnim parenhimom. Teoretski se u tim slučajevima ne bi trebalo da se primenjuje naziv "bronhiektazije", osim ako postoji i destrukcija delova bronhalne stijenke, koja može biti uzrokovana sekundarnom infekcijom zahvaćenih bronha.

Klinička slika:

Tipičan je trajan ili rekurentan kašalj uz stvaranje purulentnog sputuma. U 50-70% bolesnika postoji hemoptize koju može izazvati krvarenje iz krhke, upaljene sluzokože disajnih puteva. Sto je važnije, čak je i masivno krvarenje često posledica krvarenja iz hipertrofiranih bronhalnih arterija.
Ako bronhiektazije potakne specifična infektivna epizoda, bolesnik može imati težak oblik pneumonije, nakon koje sledi hroničan kašalj uz stvaranje sputuma. Alternativno, bolesnici u kojih početak bolesti nije dramatičan, često opisuju neprimetan početak bolesti. U nekim slučajevima pacijenti mogu biti bez simptoma ili mogu imati neproduktivan kašalj, često povezan sa "suvim" bronhiektazije u gornjem lobusu. Dispneja ili hripanje uopšteno odražavaju široko rasprostranjene bronhiektazije ili osnovnu hroničnu opstrukcijske plućnu bolest. S pogoršanjem infekcije povećava se količina sputuma, njegov izgled postaje purulentniji i često krvaviji, a bolesnici mogu postati febrilni. Takve epizode mogu biti posledica isključivo egzacerbirane infekcije disajnih puteva, ali popratni parenhimski infiltrati ponekad pokazuju da postoji pneumonija.

Fizikalni pregled grudnog koša u području bronhiektazije prilično varira. Moguće je čuti svakakve kombinacije s pucketanjem, hropčićima i hripanje. Sve one upozoravaju na činjenicu da oštećeni bronhi sadrže velike količine sekreta. Kao i pri drugim tipovima hroničnih intratorakalnih infekcija, mogu se pojaviti i batičasti prsti. U bolesnika s teškom, difuznom bolešću, naročito onih sa hroničnim hipoksemija, posledica može biti cor pulmonale ili zatajenje desne komore.
Ostale neplućne komplikacije bronhiektazije danas su retke, ponajviše zbog kvalitetnije antibiotske kontrole bakterijskih infekcija u ektatičnim bronhima. Moždani apsces, na primer, verovatno je posledica septikemije, a amiloidoza može nastati zbog hronične infekcije i upale.

Dijagnoza:

Premda je radiogram grudnog koša važan u proceni suspektnih bronhiektazije, nalazi su često nespecifični. Pri blagom obliku bolesti radiogram može čak biti normalan. Naprotiv, bolesnici s vrećastim (sakularnim) bronhiektazije mogu imati izražene ciste, s nivoom vazduh-tečnost ili bez nje, koje odgovaraju dilatirane bronhima. Ponekad ih je teško razlučiti od povećanih vazdušnih prostora izazvanih buloznim emfizemom ili od područja "saćaste" strukture u bolesnika s teškom intersticijsku plućnom bolesti. Ostali nalazi odnose se na dilatirane bronhije sa zadebljanim zidovima, što je posledica peribronhalne upale. S obzirom na smanjenu aeraciju i atelektazu pripadajućeg plućnog parenhima, ovi dilatirane bronhi često su grupisani i paralelno smešteni. Longitudinalno gledano, bronhi nalikuju "tramvajskim šinama", au poprečnom preseku stvaraju "prstenaste senke". Budući da dilatirane bronhi mogu biti puni sekreta, lumen će tada izgledati više gust nego li proziran, stvarajući neprozirnu tubularnu ili razgranatu tubularnu strukturu.

Bronhografija podrazumeva oblaganje bronha radiološka neprozirnom jodirane lipidnim bojom, koja se unosi kroz kateter ili bronhoskop. Ona omogućava odličan prikaz bronhiektatičnih disajnih puteva, ali je sve više zamenjuje kompjuterizovana tomografija (CT), jer i ona omogućava izvrstan pregled proširenih bronhija na slikama njihova preseka. CT snimanjem visoke rezolucije, pri kome su slojeviti prikazi debeli samo 1,5 mm, još više je poboljšana osetljivost otkrivanja bronhiektazije.
Pregled ispljuvka često otkriva prekomerne količine neutrofila i kolonizaciju ili infekciju najrazličitijim uzročnicima. Osim najčešćih bakterijskih patogena, kao što su Streptococcus pneumoniae i H. influenzae, često se otkrivaju i razni drugi mikroorganizmi. Posebno je čest P. aeruginosa, koji može biti ključ za utvrđivanje bronhektazija na koje se pre nije pomišljalo. Ostali uzročnici su Staph. aureus, anaerobi i netuberkulozne (atipične) mikobakterije. Odgovarajuće bojenje i uzgoj kultura ispljuvka često su dobar putokaz za antibiotsku terapiju.

Dodatne pretrage imaju za cilj etiološki dijagnozu bronhiektazije. Na primer, ako su bronhiektazije fokalne, fiberoptički bronhoskopija može otkriti primarnu endobronhalnu opstrukciju. Zahvaćenost gornjeg režnja ponekad može upozoriti na tuberkulozu ili ABPA. Pri rasprostranjenijoj bolesti meri se koncentracija hlorida u bolesnikovu znoju zbog sumnje na cističnu fibrozu; strukturna ili softverski procena nosnih ili bronhalnih cilija ili sperme radi otkrivanja primarne cilijarni diskinezije; kvantitativno određivanje imunoglobulina može objasniti recidivirajuće bronhalne infekcije. U astmatičara sa proksimalnim bronhiektazije ili drugim anamnestičkim podacima koji ukazuju na ABPA, pri potvrđivanju dijagnoze pomažu kožni i serološki testovi kao i kultura ispljuvka na Aspergillus.

Testovi plućne funkcije mogu pokazati opstrukciju vazdušnog protoka koja je posledica difuznih bronhiektazije ili popratne hronične opstrukcijske plućne bolesti. Bronhijalna hiperreaktivnost, npr reakcija na metakolinsku provokaciju, te stanovita reverzibilnost vazdušne opstrukcije pri inhaliranju bronhodilatatora, relativno je česta iz još nedovoljno objašnjenih razloga. Ostale laboratorijske pretrage često su nespecifične. Na primer, posledica hronične infekcije u grudnom košu može biti normocitna, normokromna anemija hronične bolesti.

Lečenje:

Lečenje ima četiri glavna cilja:

(1.) uklanjanje utvrđenog osnovnog problema,
(2.) poboljšanje klirensa traheobronhalne sekrecije,
(3.) suzbijanje infekcije, posebno tokom akutnog pogoršanja, i
(4.) uklanjanje vazdušne opstrukcije.

Čim se ustanove izlijeciva uzroci, treba započeti odgovarajuće lečenje, npr hipogamaglobulinemija se leči nadoknadom imunoglobulina, tuberkuloza antituberkuloticima, a ABPA glukokortikoida.

Sekreti su tipično obilati i gusti, i zato pogoršavaju simptome. Fizikalna terapija grudnog koša vibracijama, perkusije i posturalna drenažom često pomaže u slučajevima sa stvaranjem obilnog sekreta. Proturječna su mišljenja o primjeni mukolitik za razređivanje sekreta i poboljšavanje klirensa. Rezultati nedavnog istraživanja, u kome je pri hroničnoj opstrukcijskoj plućnoj bolesti primenjivan jodirani glicerol, povećali su interesovanje za primenu mukolitik u lečenju bronhiektazije.
Hronične i rekurentne bakterijske infekcije uzrokuju visok procenat smrtnosti od bronhiektazije. Pri takvim infekcijama antibiotici imaju važnu ulogu u lečenju, ali tačan izbor antibiotika, doziranje i trajanje terapije još nisu pouzdano utvrđeni. U bolesnika s ne baš čestim pogoršanjima, koja su okarakterisana povećanjem količine ispljuvka i pojavom purulentnog ispljuvka, antibiotici se uglavnom primenjuju samo tokom akutnih epizoda.

Premda izboru antibiotika pomažu bojenje po Gramu i antibiogram ispljuvka, ipak je lečenje često empirijsko (npr ampicilin, amoksicilin, trimetoprim-sulfameto-ksazolom ili cefaklorom). Ako je uzročnik P. aeruginosa, prikladno je oralno lečenje kinoloni ili parenteralno lečenje aminoglikozida ili cefalosporini treće generacije. U bolesnika s hroničnim purulentnim ispljuvak primenjuju se, pored kratkih, i duže antibiotske kure, npr amoksicilina oralno ili aminoglikozida inhalacijom, intermitentne ali redovne kure jednog antibiotika ili naizmenično davanje raznih antibiotika.
Bronhodilatatori su posebno korisni u bolesnika s hiperreaktivnošću i reverzibilnom opstrukcijom bronha, jer utiču na popuštanje opstrukcije i podstiču klirens sekreta. Nekoč se često pribegavalo hirurškom lečenju, ali ga je sada uveliko zamenilo delotvornije antibiotsko i podupirajuće lečenje. Međutim, ako su bronhiektazije lokalizovane, a pobol velik uprkos primerenoj medikamentnoj terapiji, treba razmotriti i mogućnost hirurške resekcije zahvaćenoga plućnog područja.

Komplikacije su dodatan problem pri lečenju bronhiektazije. Ako se masivna hemoptize, koja često potiče od hipertrofirani bronhalne cirkulacije, ne zaustavi konzervativnim lečenjem (mirovanjem i antibioticima), terapijske su mogućnosti hirurška resekcija ili bronhijalna arterijska Embolizacija. Resekcija može biti uspešna ako je bolest lokalizovana, a pri rasprostranjenoj bolesti prednost ima Embolizacija. Ako embolizaciju radi iskusan intervencijski radiolog, retko se događa slučajna Embolizacija spinalne arterije zbog koje nastaje infarkt kičmene moždine, što je ozbiljna komplikacija Embolizacija bronhalne arterije. U bolesnika sa proširenom bolesti, hronična hipoksemija i cor pulmonale mogu upozoriti na potrebu dugotrajnog nadomjestka kiseonika. Za probrane invalidne bolesnike, ako je maksimalno lečenje ostalo bez uspeha, terapijska je mogućnost transplantacija.

PrintEmail

Pročitajte još:

Pratite nas

Visit site Coral Betting and grab Coral Bonus
Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...