FENILALANIN-4-MONOOKSIGENAZA (engl. phenylalanine-4-monooxygenase), en-zim koji pripada rodu oksidoreduktaza (EC 1.14.16.1) koji katalizuje reakciju L-fenilalanin + tetrahidropteridin + O2 = L-tirozin + dihidropteridin + H2O. Ovaj enzim se primarno nalazi i u jetri gde katalizuje reakciju koja je prvi stepen u metabolizmu
fenilalanina koji se unosi hranom. Genetska deficijencija ovog enzima je poznata kao fenilketonurija, kod koje dolazi do akumulacije fenilalanina i njegovih metabolita u tkivima, a fenilpiruvat se izlučuje putem urina.
Zaprati nas
