Lupusni antikoagulans antifosfolipidni sindrom

Lupusni antikoagulans (LA) jeste imunoglobulin klase IgG ili IgM koga prema sadašnjem shvatanju čini familija stečenih antitela na kompleks fosfolipid-plazmatski protein. Prvi put je LA dokazan u sistemskom eritemskom lupusu,…

Opširnije

Disfibrinogenemija i poremećaji fibrinolize

Opisano je nekoliko familija sa rekurentnim trombozama i embolijama koje su uzrokovane poremećajem fibrinogena ili plazminogena, kao i zbog smanjene sinteze ili poremećenog oslobađanja tkivnog aktivatora plazminogena. Dok većina disfibrinogenemija…

Opširnije

Mutacija protrombina, trombomodulina, hiperhomocisteinemija i ostale trombofilije

Mutacija protrombina 20210 dokazan je kod 2,3% zdravih, 6,2% venskih trobmoza i kod 18% bolesnika sa ličnom i porodičnom anamnezom o venskim trombozama što ga svrstava u relativno česte trombofilije.…

Opširnije

Rezistencija na aktivirani protein C

Rezistencija VIII činioca koagulacije na aktivirani protein C udružena sa nastankom tromboze prvi put je opisana 1991. godine. Međutim, tri godine kasnije opisana je rezistencija V činioca koagulacije na aktivirani…

Opširnije

Urođeni nedostatak proteina C i proteina S

Protein C i protein S su K-vitamin-zavisni činioci koji se sintetišu u jetri pod konirolom gena na drugom, odnosno trećem hromosomu. Protein C vezuje se za trombomodulin na površini endotelne…

Opširnije

Urođeni nedostatak antitrombina III

Kvantitativan ili kvalitativan poremećaj odnosno urođeni nedostatak antitrombina III nasleđuje se autosomno dominantno i manifestuje se rekurentnim trombozanja u mlađem uzrastu. Kvantitativan ili kvalitativan poremećaj antitrombina III nasleđuje se autosomno…

Opširnije

Tromboza (Thrombosis)

Prekomerna aktivacija hemostaznog sistema, na pogrešnom mestu u krvnom sudu, može dovesti do stvaranja koaguluma, odnosno tromba. Nastanak tromboze ili embolije otežava cirkulaciju krvi i izaziva disfimkciju zahvaćenog organa. Razlikuju…

Opširnije

Diseminovana intravaskularna koagulacija (Coagulatio intravascularis diseminata)

Diseminovana intravaskularna koagulacija (DIK) stečeni je poremećaj hemostaze. Karakteriše se brojnim trombozama, u malim krvnim sudovima, koje mogu dovesti do ireverzibilnog oštećenja organa a klinički se najčešće ispoljava teškim, blagim…

Opširnije

Stečeni koagulopatski hemoragijski sindromi

Stečeni poremećaji koagulacije, koji dovode do krvarenja, znatno su češći i komplikovaniji od urođenih. Nastaju zbog smanjenja ili nedostatka jednog ili više koagulacionih činilaca usled smanjene sinteze, povećanog gubitka krvarenjem,…

Opširnije

Nedostatak ostalih faktora koagulacije

Nedostatak protrombina (II činilac), V, VII ili X činioca koagulacije je vrlo redak i nasleđuje se autosomno recesivno. Moguća su spontana, posttraumatska krvarenja ili menoragije; međutim, hemartroze su izuzetno retke.…

Opširnije

Nedostatak XI činioca koagulacije hemofilija C

Hemofilija C (Syndroma Rosenthal) nasledni je hemoragijski sindrom koji nastaje zbog smanjenja ili nedostatka koagulantne aktivnosti XI činioca koagulacije. Nasleđuje se autosomno recesivno. Hemofilija C (Syndroma Rosenthal) nasledni je hemoragijski…

Opširnije

Hemofilija B (Haemophilia B)

Hemofilija B je urođeni poremećaj koagulacije koji se ispoljava povećanim obimom krvarenja ili spontanim krvarenjcm najčešće u velike zglobove, zbog nedostatka IX činioca koagulacije. Hemofilija B Etiologija Bolest se nasleđuje…

Opširnije

Hemofilija A (Haemophilia A)

Hemofilija A je najčešći nasledni poremećaj koagulacije koji nastaje zbog kvantitativnog iti kvalitativnog nedostatka VIII čiuioca koagulacije. Ispoljava se uglavnom kod muškaraca i karakteriše se doživotnom sklonošću ka krvarenju. Krvarenje…

Opširnije

Von Willebrandova bolest (Morbus von Willebrand)

Von Willebrandova bolest (vWB) najčešći je nasledni hemoragijski sindrom koji nastaje zbog smanjenja ili prestanka sinteze glikoproteina plazme tzv. von Willebrandovog činioca (vWF). Bolest se javlja u 1: 800-1 000…

Opširnije

Trombocitopatije (Thrombocytopathiae)

Trombocitopatije obuhvataju oboljenja koja se odlikuju hemoragijskim sindromom u vidu petehija, ekhimoza i krvarenja iz sluznica pri normalnom broju trombocita. Vreme krvarenja u ovim oboljenjima je produženo. Trombocitopatije se đele…

Opširnije

Trombocitemija

Trombocitemija ili povećanje broj a trombocita u perifemoj krvi javlja se u mnogobrojnim oboljenjima i nastaje pod dejstvom raznih fizioloških stimulusa ili u sklopu različitih patoloških stanja. Trombocitemije sa često…

Opširnije

Trombocitopenije kao posledice senzibilizacije lekovima

Veći broj lekova ili njihovih metabolita može da izazove trombocitopeniju. Mnogi hemoterapeutici su citotoksični i smanjuju stvaranje megakariocita. Uzimanje veće količine alkohola ima supresivni efekat na kostnu srž dovodeći do…

Opširnije

Hronična imuna irombocitopenijska purpura (ITP) (Purpura immunothrombocytopenica chronica)

Hronična ITP jeste autoimuno oboljenje koje se odlikuje trombocitopenijom i purpurom, normalnim ili povećanim brojem megakariocita u kostnoj srži i odsustvom splenomegalije i dragih bolesti. Hronična ITP jeste autoimuno oboljenje…

Opširnije

Trombocitopenije (Thrombocytopeniae)

Trombocitopenije spadaju u najčešće uzroke hemoragijskih sindroma.Normalan broj trombocita u perifernoj krvi zdrave osobe iznosi 150-400 x 109//. Trombocitopenija, odnosno smanjenbroj trombocita postoji ako je broj trombocita ispod 150 x…

Opširnije

Vaskularni hemoragijski sindromi (Syndroma haemorrhagicum vascularis)

Vaskulami hemoragijski sindromi nastaju zbog naslednih ili stečenih poremećaja strukture ili funkcije kapilara, venula i arteriola. Manifestuju se u vidu krvarenja u koži, potkožnom tkivu i sluzokoži. Tačkasta krvarenja veličine…

Opširnije

Hemostaza i bolesti hemostaze

Hemostaza je proces koji sprečava gubljenje krvi posle povrede nekog krvnog suda. Ona se sastoji iz rane reakcije, primame hemostaze, u kojoj učestvuju ekstravaskulni i vaskulni činioci i trombociti. Elastična…

Opširnije

Benigna monoklonska gamapatija (Gammapathia monoclonalica benigna)

Benigna monoklonska gamapatija (BMG) jeste stanje koje se karakteriše prisustvom M-proteina u krvnoj plazmi koji mogu biti IgG, IgA, IgM klase ili laki lanci Ig, uz odsustvo znakova mahgne proliferacije…

Opširnije

Bolest teških lanaca (Morbus Franklin)

Bolest teških lanaca je retko oboljenje koje se karakteriše malignom proliferacijom atipičnih limfocita i limfoplazmocita koji luče teški lanac imunoglobulina (gama-, alfaili ni-lanac). Bolest zahvata kostnu srž, lim&e žlezde, slezinu…

Opširnije

Primarna makroglobulinemija (Macroglobulinemia primaria)

Makroglobulinemija (Waldenstromova makroglobulinemija) jeste maligno oboljenje limfoplazmocita koji stvaraju patološki imunoglobulin (IgM). Bolest se najčešće javlja u osoba preko 50 godina života, češće muškaraea nego žena. Bolest sporo progredira tokom…

Opširnije

Multipli mijelom (Myeloma multiplex)

Multipli mijelom je maligno oboljenje koje nastaje usled nekontrolisane i progresivne lokalne ili difuzne proliferacije nezrelih i zrelih plazma-ćelija koje potiču iz jednog klona. Maligno bujanje plazma-ćelija odvija se u…

Opširnije

Nehodgkinski limfomi (Lymphoma nonHodgkin)

Nehočkinski limfomi (NHL) Čine heterogenu grupu neoplastičnih tumora koji su nastali proliferacijom matične limfoidne ćelije ili raznih limfocitnih subpopulacija u toku njihove diferencijacije. Karakerišu se raznim kliničkim ispoljavanjem i histološkim…

Opširnije

Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolest) Lymphoma Hodgkin; Morbus Hodgkin)

Hodgkinov limfom (HL) jeste maligno oboljenje limfocitnog tkiva koje se karakteriše bujanjem karakterističnih ćelija poznatih kao Reed-Stembergove (R-S) ćelije, što dovodi do bezbolnog progresivnog uvećanja limfnog tldva (najčešće limfhih žlezda).…

Opširnije

Hronična granulocitna leukemija (HGL) (Leukaemia granulocytica chronica)

Bolest je izazvana širenjem klona i subklonova malignih ćelija koji akumuliraju nove mutacije đovodeći do akutne ili subakutne (ubrzane) faze oboljenja. Ona je karakterisana kliničkom slikom akutne leukemije rezistentne na…

Opširnije

Leukemija vlasastih ćelija (Hairy cell leukaemia, Tricholeukaemia)

Leukemija vlasastih ćelija ili triholeukemija (HCL) jeste maligno hronično limfoprohferativno oboljenje koje odlikuje pancitopenija, odsustvo perifeme limfadenopatije, vrlo velika slezina i prisustvo u perifernoj krvi, kostnoj srži i dmgim organima…

Opširnije

Hronična limfocitna leukemija (Leukaemia lymphocytica chronica)

Hronična limfocitna leukemija (HLL) jeste hronično maligno limfoproliferativno oboljenje koje nastaje zbog monoklonske proliferacije i akumulacije limfocita u kostnoj srži, perifemoj krvi, slezini, limfnim žlezdama, jetri i dmgim organima. Javljaju…

Opširnije

Leukemije (Leukaemiae)

Leukemije su maligne klonalne bolesti hematopoeznog sistema. Leukemije ođlikuje nenormalno i generalizovano razmnožavanje neke od ćelija mijeloidne ili limfoidne loze, povećanje broja leukocita u perifemoj krvi i povećanje mase leukocita…

Opširnije

Neutropenije (Granulocitopenije)

Granulocitopenij a predstavlja smanjenje broja granulocita ispod vrednosti od l,5xl09//. Etiopatogeneza Stečene neutropenije čine najveći broj dijagnostikovanih oblika ncutropenije. Postoje i veoma retki oblici konstitucione i nasledne neutropenije. Uzroci neutropenija…

Opširnije

Methemoglobinemija

Prenošenje kiseonika krvlju zavisi od održavanja hemoglobina u redukovanom stanju (Fe++). Oksidisanje hemoglobina u methemoglobin (MetHb), Fe+^, onemogućava vezivanje kiseonika. Prenošenje kiseonika krvlju zavisi od održavanja hemoglobina u redukovanom…

Opširnije

Hemoglobini s patološkim afinitetom prema kiseoniku

Visok afinitet hemoglobina prema kiseoniku izaziva eritrocitozu. Tako je 1966. godine kod jedne familije objašnjena „idiopatska“ nasledna eritrocitoza. Visok afinitet hemoglobina prema kiseoniku izaziva eritrocitozu. Tako je 1966. godine kod…

Opširnije

Nestabilni hemoglobini

Bolesnici s naslednom nesferocitnom hemoliznom anemijom i pojavom Heinzovih telašaca u eritrocitima (precipitati hemoglobina) reaguju precipitiranjem hemoglobina, zbog patološke rastvorljivosti i stabilnosti molekula u raznim okolnostima. Uzrok većine nestabilnih varijanti…

Opširnije

Drepanocitoza (bolest i anemija srpastih eritrocita)

Svetska distribucija hemoglobina S (HbS), koji izaziva sklonost eritrocita da zauzimaju „srpast“ oblikuz stvaranje kristaloidnih taktoida hemoglobina unutar ćelije, pokazuje etnogeografsku raspodelu koja se poklapa sa malaričnim zonama Evroazije i…

Opširnije

Hemoglohinopatije (Hemoglobinopathiae)

Klasični radovi Paulinga 1949. godine pokazali su da su bolesti uzrokovane poremećenom funkcijom hemoglobina vezane zanjegovporemećaj aminokiselinske strukture. Molekul hemoglobina pokazivao je nenormalnu pokretljivost u električnom polju. Godine 1957. pokazano…

Opširnije