WOLF-HIRSCH-HORNOV SINDROM
(engl. Wolf-Hirsch-Horn syndrome ), relativno redak sindrom koji nastaje zbog delimičnog gubitka
kratkog kraka na 4. hromozomu. Karakteriše ga: psihomotorna i razvojna retardacija i multiple
anomalije; obično je težina novorođen-četa manja; hipotonija i iznenadni napadi simptoma ispoljeni
kod novorođenčeta; mikrocefalija, asimetrija lobanje, isturenost glabele, okularni hipertelorizam,
antimongoloidne palpebralne fisure, ptoza očnih kapaka, deformiteti ušnih školjki sa uzanim
spoljašnjim ušnim kanalima; oboreni uglovi usta, rascep usne ili nepca, mikrognatija, zakasnela
osifikacija karlice i metakarpalnih kostiju, sinostoze, fuzija kostnih struktura; urogenitalne i
kardiovaskularne abnormalnosti; strabizam, hidrocefalus. Period življenja je kratak: oko jedne
trećine dece umire tokom prve dve godine života.
Zaprati nas
