I ovaj oblik AIHA deli se na idiopatske i sekundame. Hladni aglutinini pripadaju klasi IgM, tako da se promene u limfocitnom sistemu okrivljuju za nastanak ovih anemija. Poremećaji se sastoje u stvaranju klona limfocita koji luče IgM koji imaju afinitet za eritrocite.
I ovaj oblik AIHA deli se na idiopatske i sekundame. Hladni aglutinini pripadaju klasi IgM, tako da se promene u limfocitnom sistemu okrivljuju za nastanak ovih anemija. Poremećaji se sastoje u stvaranju klona limfocita koji luče IgM koji imaju afinitet za eritrocite. ,,Hladna“ antitela u idiopatskom obliku su najčešće uperena protiv ,,i“ antigena eritrocita. U sekundamom obliku, koji se najčešće javlja u Iimfoprohferativnim oboljenjima, ,,hladna“ antitela se stvaraju protiv „1“ antigena eritrocita, kao i protiv ,,i“ antigena. Na nižim temperaturama dolazi do vezivanja autoantitela i komplementa za eritrocite i dolazi do njihove aglutinacije. Tako aglutinisani eritrociti izazivaju ishemiju u mikrocirkulaciji, što je uzrok ispoljavanja Raynaudovog sindroma. Liza eritrocita pod uticajem komponenti komplementa odvija se tek kada je titar komplementa iznad 1:1000.
Klinička slika ispoljava se u zavisnosti da li se radi o primamom ili sekundamom obliku.
Primami oblik ispoljava se znacima Raynaudovog sindroma. Javlja se obično upoznijim godinama života (oko 70. godine). Javljaju se epizode cijanoze otkrivenih. delova tela (ušnih školjki, nosa, obraza) koje mogu da budu praćene i bolovima u raznim delovima tela. Koža zahvaćenih delova ima karakterističan izgledbledih i cijanotičnih polja.
Sekundarni oblik javlja se u toku raznih bolesti, kao što su infekcija (influenca, infektivna mononukleoza, parotitis, sifihs, malarija). U bolesnika sa atipičnom pneumonijom izazvanom Mycoplasmom pneumoniae smatra se dabolest „hladnih“ aglutinina postoji u oko 80% bolesnika.
U limfoprohferativnim bolestima, kao što su hronična limfocitna leukemija i limfomi, ih u sistemskim bolestima vezivnog tkiva, kao što je sistemski eritemski lupus, javlja se često AIHA.
Dijagnoza. Postavlja se na osnovu khničke slike, laboratorijskih znakova hemolize i serološkim dokazivanjem hladnih aglutinina klase IgG ih IgM u titru većem od 1:1000.
Lečenje. Sastoji se u lečenju osnovne bolesti. Imunosupresivna terapija ne daje zadovoljavajući efekat. Plazmafereza je terapija izbora u ovoj bolesti.
Česta pitanja o Autoimune hemolizne anemije s hladnim antitelima
Šta je autoimuna hemolizna anemija s hladnim antitelima?
To je oblik anemije kod kog imunski sistem stvara antitela (takozvana „hladna“ antitela, iz klase IgM) koja se aktiviraju na nižim temperaturama i napadaju sopstvene eritrocite, najčešće u delovima tela izloženim hladnoći, kao što su šake, stopala, uši i nos. Vezivanjem ovih antitela i komponenti komplementa za eritrocite dolazi do njihovog slepljivanja (aglutinacije) i razgradnje, što dovodi do anemije. Bolest može biti idiopatska (bez jasnog uzroka) ili sekundarna, kada nastaje u sklopu drugog osnovnog oboljenja.
Koji su simptomi ove bolesti?
Simptomi zavise od toga da li je reč o primarnom ili sekundarnom obliku bolesti. Najčešće se javljaju znaci poremećene cirkulacije u sitnim krvnim sudovima na hladnoći: bledilo, plavičasta boja kože i utrnulost prstiju na rukama i nogama, ušiju i nosa, koji se pojačavaju na hladnoći, a povlače na toploti (slično Raynaudovom sindromu). Mogu se javiti i opšti znaci anemije, poput umora, slabosti i bledila kože i sluznica, a u težim slučajevima i žutica kao posledica razgradnje eritrocita. Primarni oblik bolesti se obično javlja u starijem životnom dobu.
Koji su uzroci i faktori rizika za nastanak ove bolesti?
Osnovni uzrok je stvaranje autoantitela iz klase IgM koja su usmerena protiv antigena na površini sopstvenih eritrocita, a koja se aktiviraju na nižim temperaturama i izazivaju slepljivanje i razgradnju crvenih krvnih zrnaca. Kod idiopatskog (primarnog) oblika reč je o poremećaju u kome određeni klon limfocita počinje da stvara ova antitela bez jasnog spoljašnjeg uzroka, a bolest se obično javlja u starijem životnom dobu. Sekundarni oblik nastaje u sklopu drugih oboljenja, najčešće limfoproliferativnih bolesti (bolesti limfnog sistema), a povezuje se i sa određenim infekcijama. Tačan mehanizam zašto dolazi do ovog poremećaja imunskog sistema nije u potpunosti razjašnjen.
Kako se leči autoimuna hemolizna anemija s hladnim antitelima?
Lečenje zavisi od oblika bolesti, njene težine i eventualnog osnovnog oboljenja, i uvek ga određuje lekar nakon detaljne dijagnostike. Jedan od osnovnih principa je izbegavanje izlaganja hladnoći, jer to smanjuje aktivaciju antitela i ublažava tegobe poput poremećaja cirkulacije. Ako je bolest sekundarna, ključno je i lečenje osnovnog oboljenja koje je dovelo do njenog nastanka. U zavisnosti od kliničke slike, lekar procenjuje da li je potrebna dodatna terapija usmerena na imunski sistem ili na ublažavanje anemije. Samoinicijativno uvođenje ili menjanje terapije nije preporučljivo.
Kada je potrebno hitno se javiti lekaru?
Hitna lekarska pomoć je potrebna ako se jave izražena slabost i malaksalost, otežano disanje, ubrzan ili nepravilan rad srca, jak bol u grudima, izraženo bledilo ili žutica kože i sluznica, tamnija boja mokraće, gubitak svesti, kao i jaka bol, hladnoća ili izražena promena boje prstiju koja ne prolazi. U tim situacijama treba bez odlaganja potražiti medicinsku pomoć, jer izražena razgradnja eritrocita i anemija mogu ozbiljno ugroziti zdravlje.
Napomena: informacije su opšteg karaktera i ne zamenjuju savet lekara ili farmaceuta.
