Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Methemoglobinemija — najkraće
- Šta je
- Gvožđe u hemoglobinu oksidiše i takav hemoglobin (methemoglobin) ne može da veže kiseonik.
- Kako se telo brani
- Enzim methemoglobin-reduktaza (citohrom b5 reduktaza) vraća hemoglobin u ispravno stanje.
- Kada se vidi modrilo
- Kada methemoglobina bude preko 10% ukupnog hemoglobina.
- Kada nastaju tegobe
- Preko 35% — glavobolja, slabost i gušenje.
- Zašto je gore nego što deluje
- Methemoglobin tera preostali zdrav hemoglobin da čvršće drži kiseonik — pa ga tkiva dobijaju još manje.
- Nasledni oblik
- Manjak methemoglobin-reduktaze — nasleđuje se autozomno recesivno; osobe imaju doživotno modrilo, često bez ijedne tegobe.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Prenošenje kiseonika krvlju zavisi od održavanja hemoglobina u redukovanom stanju (Fe++). Oksidisanje hemoglobina u methemoglobin (MetHb), Fe3+, onemogućava vezivanje kiseonika.
Prenošenje kiseonika krvlju zavisi od održavanja hemoglobina u redukovanom stanju (Fe++). Oksidisanje hemoglobina u methemoglobin (MetHb), Fe3+, onemogućava vezivanje kiseonika. Normalno, citohrom b5 redukuje nativni MetHb i regeneriše se putem enzima reduktaze citohroma b5 (methemoglobin reduktaze). Uzroci hereditarnih methemoglobinemija dati su u tabeli 8. Ako koncentracija MetHb prelazi 15 g/l (10% totalne koncentracije hemoglobina), javlja se klinički očigledna cijanoza. Prelaz više od 35% hemoglobina u met-oblik izaziva glavobolju, slabost i gušenje. Pojava Met-Hb povećava i afinitet preostalih normalnih molekula hemoglobina za kiseonikom čime se hipoksemija povećava.
Deficit methemoglobin-reduktaze (citohrom b5 reduktaze). Ova bolest nasleđuje se autosomno recesivno. Osobe s ovim enzimskim defektom imaju doživotnu cijanozu ili nemaju tegobe niti fizičke znake bolesti. Blaga policitemija je posledica lakog povećanja afiniteta hemoglobina za kiseonikom. Postoji veliki varijabihtet među bolesnicima i njihovim porodicama u pogledu elektroforetskog profila enzima.
Stečena methemoglobinemija. Najčešći uzrok je izloženost toksinima ili lekovima. Glavni uzročnici su dati u tabeli 8. Dapson je jedan od lekova koji izaziva stečenu i klinički veoma izraženu cijanozu izazvanu methemoglobinemijom.
Hemoglobini M. Retki oblici porodičnih cijanoza uzrokovani su mutacijom u globinskom delu na mestima koja kodiraju aminokiseline koje regulišu vezivanje gvožđa iz hema za globin. Osobe sa alfa-globulinskom varijantom hemoglobina M su cijanozne od rođenja. U nekim beta-varijantama hemoglobina M cijanoza se ne javlja pre 4-6. meseca po rođenju dok se HbF ne zameni HbA. Osim cijanoze, bolesnici su asimptomatski. Mućkanje krvi bolesnika sa hemoglobinom M ne koriguje čokoladnu iznijansiranost, ah se onakoriguje ako je cijanoza uzrokovana smanjenom saturacijom krvi s kiseonikom (u bolestima pluća i srca). Oksidišući lekovi izazivaju sulfhemoglobinemiju koja, lakše nego methemoglobinemija, izaziva cijanozu. Hemoglobini M imaju karakteristične promene u svom apsorpcionom spektru.
Lečenje. Primena metilenskog plavog u dozi 100-300 mg/dan ili askorbinske kiseline u dozi 300-500 mg/dan drastično smanjuje methemoglobinemiju bolesnika sa deficitom reduktaze citohroma b5. Cilj terapije je kozmetički. Teške toksične methemoglobinemije leče se parenteralnom primenom metilenskog plavog u dozi od 2 mg/kg/t. m. višekratno.
