Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Bolest teških lanaca — najkraće
- Šta je
- Retka maligna bolest u kojoj izmenjeni limfociti luče samo teški lanac imunoglobulina — gama, alfa ili mi.
- Šta zahvata
- Koštanu srž, limfne žlezde, slezinu i limfno tkivo creva.
- Koga pogađa
- Starije osobe; slika podseća na ne-Hodžkinski limfom.
- Osnovni znaci
- Povišena temperatura, anemija, uvećane limfne žlezde, jetra i slezina.
- Najčešći oblik
- Bolest alfa teških lanaca — javlja se kod ljudi sa Mediterana i severa Afrike.
- Kako se ona ispoljava
- Uvećane limfne žlezde u trbuhu i loše upijanje hrane — prolivi, povraćanje i mršavljenje.
- Nalaz
- Monoklonski protein kod polovine bolesnika; može se naći i u mokraći.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Bolest teških lanaca je retko oboljenje koje se karakteriše malignom proliferacijom atipičnih limfocita i limfoplazmocita koji luče teški lanac imunoglobulina (gama-, alfa ili mi-lanac). Bolest zahvata kostnu srž, lim&e žlezde, slezinu i limfno tkivo gastro-intestinalnog trakta.
Bolest teških lanaca javlja se u starijih osoba a ispoljava se kliničkom slikom koja je slična kliničkoj slici malignih ne-Hodgkinskih limfoma. Osnovni znaci bolesti su povišena temperatura, anemija, uvećane limfne žlezde, jetra i slezina. U serumu je prisutan monoklonalni protein (teški gama-lanac imunoglobulina).
Bolest alfa teških lanaca je najčešći oblik Franklinove bolesti. Javlja se u osoba Mediteranskog bazena i severne Afrike. Kliničku sliku karakterišu uvećanje limfnih žlezda u trbuhu i znaci loše apsorpcije (prolivi, povraćanje i mršavljenje). Monoklonski protein nalazi se u 50% bolesnika, a može biti nađen i u urinu. Redak oblik ove bolesti može zahvatiti i respiratorni sistem.
Bolest teških lanaca je vrlo redak oblik ove bolesti. Klinička slika slična je kliničkoj slici bolesnika sa HLL. Osnovni znaci bolesti su uvećanje limfnih žlezda, slezine i jetre. Javlja se u područjima Afrike gde su česte parazitame infekcije.
Bolest delta teških lanaca (IgD) je izrazito retka. Ona se uglavnom javlja kod starijih osoba. Klinička slilca je kao u bolesnika sa plazmocitomom jer se uz druge simptome i znake javljaju i osteolizne lezije na kostima.
