Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Urođeni nedostatak antitrombina III — najkraće
- Šta je antitrombin III
- Prirodni kočnica zgrušavanja — koči trombin i ostale aktivirane činioce koagulacije.
- Kako se nasleđuje
- Autozomno dominantno.
- Kako se ispoljava
- Ponavljanim trombozama u mlađem uzrastu.
- Šta radi heparin
- Sam po sebi ne koči trombin brzo — heparin ubrzava vezivanje antitrombina za trombin 1.000 puta.
- Zašto heparin ovde često ne deluje
- Bez dovoljno antitrombina III heparin nema na čemu da radi — APTT se ne produžava.
- Šta se onda radi
- Prvo se nadoknadi antitrombin III — koncentratom ili plazmom — pa tek onda heparin.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Kvantitativan ili kvalitativan poremećaj odnosno urođeni nedostatak antitrombina III nasleđuje se autosomno dominantno i manifestuje se rekurentnim trombozama u mlađem uzrastu.
Kvantitativan ili kvalitativan poremećaj antitrombina III nasleđuje se autosomno dominantno i manifestuje se rekurentnim trombozama u mlađem uzrastu. Antitrombin III je prirodni inhibitor trombina i ostalih aktiviranih činilaca (IXa, Xa, XIa, XHa i kalikreina) koagulacije. Sintetiše se u endotelnim ćelijama pod kontrolom gena na prvom hromosomu. Inhibicija trombina je relativno spora u odsustvu heparina. Heparin ima katalizatorsku ulogu i ubrzava 1.000 puta vezivanje antitrombina III za trombin.
Bolesnici koji imaju urođeni nedostatak antitrombina III
Bolesnike sa nedostatkom antitrombina III i akutnom trombozom ili embolijom treba lečiti heparinom ako ima dovoljno normalnog antitrombina III. Međutim, najčešće heparinska terapija ne dovodi do adekvatnog produženja APTT ako se prethodno ne nadoknadi antitrombin III. To se postiže infuzijom koncentrata antitrombina III ili plazmom. Doza antitrombina III izračunava se na osnovu formule: D = (100-koncentracija ATboiesnika)x mAg * ponavlja se na 24 sata. Poluživot antitrombina je 48 sati.
Kada se nadoknadi antitrombin III, heparin ostvaruje svoj terapijski efekat i tada je potrebno korigovati dozu heparina tako da se APTI’ održava 1,5-2 puta duže od normale. Posle prve tromboze bolesnik sa nedostatkom antitionibina III treba da bude na produženoj oralnoj antikoagulantnoj terapiji radi prevencije rekurentnih tromboza.
Kod bolesnika sa nedostatkom antitrombina III potrebno je ispitati ostale članove porodice. Nedostatak se može naći kod više od 501’;> članova porodice. Asimptomatske osobe sa nedostatkom antitrombina III treba da primaju profilaktički antikoagulantnu terapiju ili nadoknadu antitrombina III u toku hirurških intervencija koje povećavaju rizik od tromboze, u toku trećeg trimestra trudnoće i posle porođaja. Hronična antilcoagulantna terapijane preporučuje se osobama koje imaju urođeni nedostatak antitrombina III koje nisu imale epizode tromboembolije.
