Anomalije kaliksa, pelona i uretera

Opstrukcija peloureteričnog vrata je najčešći tip opstrukcije u gornjem delu mokraćnog sistema. Razlogom je nastanka hidronefroze i opstrukcije, što dovodi do propadanja bubrežnog parenhima i gubitka njegove funkcije Gotovo uvek je kongenitalne prirode. Po najnovijim studijama uzrok opstrukcije peloureteričnog vrata je abnormalnost mišićnih snopova peloureteričnog prelaza, koji nisu spiralni, već longitudinalni i zamenjeni fibroznim tkivom, čime je onemogućen normalan prenos peristaltičkog talasa s pelona na ureter (aperistaltički segment), što stvara funkcionalnu opstrukciju. Retki uzroci su zalisci uretera, kompresija aberantnim krvnim sudovima, fibroznim tračkom ili priraslicama, kolenasto presavinuće uretera, visoka insercija uretera. U kliničkoj slici dominira bol u trbuhu, otok, simptomi infekcije, hematurija. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom, radioizotopskim pretragama, IVU-om (slika 10), MCUG-om.

Podvostručenje uretera je najčešća anomalija uretera (1:150). Može biti kompletno (ureter duplex) ili delimično (ureter fissus) Kod pelon fisusa spoj uretera se može nalaziti na bilo kojem nivou od pelona do mehura. Kod ureter du-pleksa, prema Meyer-Weigertovom pravilu kranijalne, ušće uretera u mokraćni mehur pripada donjem pelonu, odnosno kaudalne gornjem. Na gornjem ušću često postoji VUR (70%), a na donjem ureterokela. Ušće uretera gornjeg pelona može biti smešteno na vratu mehura ili čak u uretri, ponekad u vagini kod devojčica ili u vezikule seminales kod dečaka (ektopični ureter) Kod ekstrave-zikalne ektopije uretera kod devojčica se javlja pseudoinkontinencija, jer se ušće nalazi ispod sfinktera (vagina). Naprotiv, kod dečaka je ektopično ušće uretera uvek iznad sfinktera, pa nema inkontinencije. U oba spola ektopično ušće je često stenotično, što dovodi do opstrukcije. Lečenje ektopičnog uretera je hirurško.

Ureterokela je balonasto proširenje submukoznog dela uretera koje promi-nira u mokraćni mehur ili u mokraćnu cev. Uzrokovana je suženjem ušća uretera. Najčešće je kongenitalne prirode, če je poreklo u disembriogenezi završnog dela uretera. Većinom se javlja kod ektopičnog i dvostrukog uretera (slika 11). Ako ureterokela izaziva opstrukciju ili refluks, javljaju se simptomi uroinfekcije. Lečenje je hirurško (klasično ili endoskopski).

Megaureter je svaki ureter širi od 1 cm u promeru. Razlikuju se: 1) refluksni megaureter, koji je posledica VUR-a, 2) opstruktivni megaureter, koji je posledica opstrukcije terminalnog dela uretera, 3) idiopatski megaureter, koji nastaje kao posledica poremećaja razvitka samog uretera, ali je uredne histološke slike i uro-dinamike, i 4) jatrogeni megaureter, kao posledica postoperativnih komplikacija. Kod ove anomalije ometena je normalna peristaltika, što dovodi do staze mokraće i pojave infekcije. Lečenje je uvek hirurško, osim u slučajevima idiopatskog megauretera.

Vezikoureteralni refluks je vraćanje mokraće iz mokraćnog mehura u gornje delove mokraćnog sistema. Kod dece s urinoinfektom nađe se u oko 30-50% slučajeva.

Etiologija i patogeneza U nekim porodicama s VUR-om našla se veća učestalost određenih HLA tipova (HLA A9, B12, B8, BW15), čime se objašnjava porodična sklonost refluksu. U normalnom mokraćnom sistemu postoji ventilni antirefluksni mehanizam, čime se sprečava povratak urina iz mokraćne bešike prema bubrezima. Njega čine: 1) kosi tok uretera kroz mišićni sloj i submukozu mokraćnog mehura; 2) dužina i širina submukoznog intravezikalnog segmenta uretera (intramuralni + submukozni deo), koja treba da bude 5:1, a u novorođenčadi i male dece on je 2,4:1, i 3) dobra fiksacija uretera u zidu mokraćnog mehura uz potporu mišića detrusora. Najčešće je VUR primaran, usled urođene anomalije vezikoureteral-nog spoja, a kod normalnog funkcioniranja donjeg urinarnog sistema. Primarni se refluks često nađe kod dvostrukog uretera, kongenitalnog paraureteralnog divertikuluma,ureterokele, uretralne ektopije (slika 12). Sekundarni refluks nastaje zbog povećanog intravezikalnog pritiska iz bilo kojih razloga. Po najnovijim na-učnim saznanjima disfunkcija donjeg mokraćnog sistema ima značajnu ulogu u nastanku VUR-a. Čak se ovaj model u nastanku refluksa opisuje i kod dojenčadi.

Refluks može nastati i jatrogeno ako se nekim hirurškim zahvatima ošteti ušće uretera. Dve su osnovne patološke posledice vraćanja urina u gornji deo mokraćnog sistema: 1) ometanje njegove normalne urodinamike, i 2) prenos infekcije iz mokraćne bešike prema bubregu. Posledice navedenih zbivanja su trajno oštećenje bubrega, tzv. refluksna nefropatija, koja predstavlja grubo, nepravilno ožiljavanje bubrega, vezano uz VUR i infekciju. Refluksna nefropatija se javlja kod 30- 50% dece s VUR-om. Refluktiranom mokraćom prenosi se pritisak iz mehura u ureter i pelon, te učinkom „vodenog čekića“ oštećuje bubrežni parenhim. Pored toga, vraćena mokraća uzrokuje urinarnu infekciju. Bakterije koje su stigle u pelvikalicealni sistem šire se dalje u bubrežni parenhim, tzv. intrarenalni refluks.

Klinička slika VUR-a odgovara slici uroinfekcije različitog intenziteta.

Dijagnoza Kako je VUR najznačajniji faktor u nastanku ožiljaka na bubregu, razumljivo je da svu decu s uroinfekcijom treba ispitati u tom smislu. Tradicio-nalna metoda za dijagnozu VUR-a je mikcijska cistoureterografija, gde se prikazuje kako se kontrast iz mokraćnog mehura vraća u gornje delove urinarnog sistema (slika 13). Refluks se može naći samo pri mokrenju (mikcijski, aktivni ili VUR visokog pritiska) ili već i pri punjenju mehura (spontani, pasivni ili VUR niskog pritiska). Postoje i druge metode za otkrivanje i praćenje refluksa kao što su RMCUG, UZ cistografija, prikaz kolor doplerom i videocistometrija. Sve navedene metode imaju svoje prednosti i mane. Međutim, MCUG i dale ostaje ne prikosnovena metoda u stepenovanju VUR-a, detekciji intrarenalnog refluksa i prikazu uretre, a mana joj je radijacijska doza. Stepen refluksa se procenjuje na osnovu veličine prodora kontrasta u gornje delove mokraćnog sistema. Po internacionalnom klasifikacijskom sistemu za refluks, VUR se deli u pet stepeni.

Da bi se procenio patološki uticaj refluksa na bubrege i utvrdilo postojanje dodatnih anomalija, opstrukcija, poremećaja inervacije, potrebne su dodatne pretrage: scintigrafija, IVU, cistoskopija, urodinamska studija i neurološko ispitivanje, što utiče na izbor lečenja.

Lečenje je konzervativno ili operativno, ovisno o uzrocima i težini refluksa. Konzervativno lečenje nalazi svoje uporište u zapažanju da refluks blažeg do umerenog stepena (I i II, pa čak i III stepen) s vremenom spontano prolazi. Naj-verovatne je to vezano s promenama koje su sastavni deo normalnog psihofi-zičkog sazrevanja deteta. To su maturacija ureterovezikalnog spoja, opadanje učestalosti urinarnih infekcija, sazrevanje kontrole mokrenja i nestanak funkcionalnih urodinamskih poremećaja. Lečenje i profilaksa uroinfekcije antimi-krobnim sredstvima (nitrofurantoin, trimetoprim + sulfametoksazol, amoxicil-lin: ¼ od terapijske doze) i tretman funkcionalnih urodinamskih poremećaja je esencijalan u nestanku refluksa. Nakon 12 meseci proverava se da li refluks još uvek postoji. Nestankom refluksa se smatra ako su barem dva nalaza MCUG-a u razmaku od 12 meseci uredna. Indikacije za hirurško lečenje su: 1) ponovle-ne febrilne urinarne infekcije uprkos adekvatnoj antibiotskoj profilaksi, 2) teški refluks (IV i V stepen), 3) blagi ili umereni refluks u devojčica koji perzistira do puberteta, i 4) slab rast bubrega, snižena bubrežna funkcija ili pojava novih ožiljaka.

Prognoza Ako se ne prepozna i ne leči na vreme, VUR dovodi do stvaranja ožiljaka u bubrežnom parenhimu, usporenog rasta bubrega, povišenog arterijskog krvnog pritiska i u najtežim slučajevima bubrežne insuficijencije.