Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) — najkraće
- Šta je
- Retka stečena — dakle nenasledna — bolest kod koje mehurovi nastaju ispod gornjeg sloja kože.
- Zašto se zove mehaničko-bulozna
- Promene nastaju na mestima izloženim sitnim povredama — nadlanicama, laktovima, kolenima.
- Klasični oblik
- Mehurovi na neupaljenoj koži, uvučeni ožiljci, sitne bele ciste, promene na noktima i u ustima.
- Zapaljenski oblik
- Rašireni upalni mehurovi sa ožiljcima i promenama na sluznici usta — liči na težak bulozni pemfigoid.
- Zanimljivost u toku
- Kod nekih bolesnika bolest počne kao zapaljenski oblik, pa vremenom pređe u klasični. Bolest je po pravilu hronična.
- Sa čim se povezuje
- Sa multiplim mijelomom, amiloidozom, zapaljenskim bolestima creva i šećernom bolešću — zato se kod obolelog traga i za njima.
- Na šta liči pod mikroskopom
- Neupalni mehurovi liče na one kod porfirije — pa se i ona mora isključiti.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) je retka nenaslijedna, polimorfna, subepidermalna bulozna kožna bolest. Kako lezije uopšteno nastaju na mestima podložnim manjim traumama (npr. dorzum šaka, laktovi, kolena itd) EBA se smatra mehaničkobuloznom bolešću.
Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)
Etiologija i klinička slika:
Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) je retka nenaslijedna, polimorfna, subepidermalna bulozna kožna bolest. Kako lezije uopšteno nastaju na mestima podložnim manjim traumama (npr. dorzum šaka, laktovi, kolena itd) EBA se smatra mehaničkobuloznom bolešću. Pacijenti s klasičnom ili neinflamacijskom EBA imaju bule na neupaljenoj koži, atrofične ožiljke, milija, distrofiju nokata i oralne lezije. Ostali pacijenti sa EBA imaju difuzne inflamacijske, ožiljaste, bulozne lezije i lezije sluznice usta što nalikuje teškom BP. Interesantno neki se pacijenti javljaju sa inflamacijskom buloznom kožnom bolesti koja se kasnije razvije u klasični neinflamacijski oblik ove bolesti. Uopšteno je EBA hronična bolest. Opisana je njena povezanost s multiplim mijelomom, amiloidoza, inflamacijskim bolestima creva i diabetesom melitusom, au pacijenata sa EBA je učestaliji haplotip HLA-DR2.
Dijagnoza:
Histološki nalazi lediran kože varira zavisno o tipu i karakteru lezija koje se ispituju. Neinflamacijske bule pokazuju subepidermalne mehure s retkim leukocitni infiltrata, te nalikuju onima u pacijenata sa porfirijom kutaneom tardo. Inflamacijske vezikula-bulozne lezije se sastoje od subepidermalnih bešike i leukocitnih infiltrata bogatih neutrofilima u superficijalni dermisu. Pacijenti sa EBA imaju stalne depozite IgG (i često C3 i druge komponente komplementa) u linearnom rasporedu unutar područja epidermalne bazalne membrane. Ultra-strukturno, ovi su imunoreaktanti nađeni u području sublamine dense vezani za vlakna koja omogućavaju ukopavanje (engl. anchoring fibrils). Približno 25-50% pacijenata sa EBA imaju cirkulirajuće IgG autoantitela usmerena protiv kolagena tipa VII-podvrste kolagena nađenog u vlaknima koja omogućavaju ukopavanje.
Lečenje:
Lečenje EBA uopšteno nije zadovoljavajuće. Neki pacijenti s inflamacijskom EBA mogu povoljno reagovati na sistemsku primenu glukokortikoida, bilo samih ili u kombinaciji s imunosupresiva. Drugi pacijenti (naročito oni sa inflamacijskim lezijama bogatim s neutrofilima) mogu odgovoriti na dapson. Hronični neinflamacijski oblik ove bolesti je uglavnom otporan na lečenje.
