Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Koštane promene kod retikuloendotelioza — najkraće
- Leterer-Sivova bolest
- Javlja se u prvim godinama života; granulomsko tkivo u jetri, slezini, limfnim čvorovima i plućima. Promene na kostima su malobrojne i retke, a na koži se javljaju tačkasta krvarenja.
- Eozinofilni granulom
- Isti proces, ali pre svega u kostima — žarišta razgradnje u dugim kostima, lobanji, rebrima, pršljenovima i karlici.
- Zašto je opasan
- Razgradnjom kost slabi, pa nastaje prelom bez prave povrede.
- Kada i kakav
- Najčešće u pubertetu; pojedinačna žarišta su češća od višestrukih.
- Šta dovede do dijagnoze
- Obično bolovi, pa snimak; nađena žarišta se MORAJU razjasniti histološkim ispitivanjem.
- Krvna slika
- Eozinofilija se može naći, ali ne obavezno.
- Lečenje
- Struganje i punjenje kod pojedinačnih žarišta; kod višestrukih hemioterapija, ponekad zračenje.
- Lipidna granulomatoza
- U granulomskom tkivu se talože masti — kod Gošeove bolesti lipoprotein, kod Hand-Šiler-Krisčenove holesterol.
- Šta pravi
- Razaranje kosti — odumiranje krajeva kostiju, prelomi, a na bazi lobanje pritisak na hipofizu ili hipotalamus sa vrlo šarolikom slikom.
- Hočkinov limfom
- Iz obdukcija se zna da su koštane promene mnogo češće nego što se vidi u ordinaciji; najčešće stradaju pršljenovi i karlica, pa gornji deo butne kosti.
- Leukemija kod dece
- Bolovi u krajevima kostiju sa otokom i smanjenom pokretljivošću zglobova — daju sliku reumatske bolesti.
- Gde se vidi
- Razgradnja je najizraženija na krajevima dugih kostiju, naročito oko kolena i ramena; kasnije se javljaju i leukemične linije.
- Multipli mijelom
- Zloćudna bolest koštane srži; tumorsko tkivo zamenjuje srž i razara kost, pa nastaju prelomi bez prave povrede.
- Koje kosti
- Lobanja, pršljenovi, rebra, karlica, butna i nadlaktna kost.
- Zamka
- Prelomi pršljenova liče na osteoporozu; bolovi i nepokretnost dodatno tanje kost.
- Šta potvrđuje
- Tipična žarišta razgradnje na lobanji i Bens-Džonsova belančevina u mokraći.
- Hemolitičke anemije
- Nasledna promena molekula hemoglobina; zbog pojačanog razaranja krvi bolesnici su malokrvni, slezina jako uvećana.
- Kriza
- Bolovi u trbuhu i udovima uz povišenu temperaturu; zapušenja krvnih sudova u kostima vode odumiranju kosti.
- Kod dece
- Rano se javljaju otok i bolovi prstiju — naročito posle izlaganja hladnoći i posle infekcija.
- Šta pomaže
- Mirovanje, toplota, dekstran i sprečavanje zakišeljenosti, malokrvnosti i zgušnjavanja krvi.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
I. Histiocitna granulomatoza (histiocitosis X) sa brojnim histiocitima i granulacionim tkivom se ispoljava u dva oblika sa istom patološkom slikom.
1. Letterer-Siweova bolest se javlja u prvim godinama života, sa razvojem granulomskog tkiva u jetri, slezini, limfnim čvorovima i plućima. Lezije na kostima su malobrojne i retke. Na koži se javljaju petehije i dermatitisi.
2. Eozinofilni granulom je histiocitna granulomatoza sa lokalizacijom pre svega u kostima. Osteolitičke lezije ispunjene granulomima se pojavljuju u raznim delovima dugih kostiju, u kostima lobanje, rebrima, pršljenovima i karlici. Širenjem procesa osteolizom kost slabi, pa nastane patološki prelom. Pojedinačni oblici su češći nego multipli. Najčešće se razvije eozinofilni granulom u pubertetu. Bolovi su obično uzrok rendgenskoj dijagnostici . Otkrivene osteolitičke lezije moramo razjasniti histološkom ispitivanjem. U krvnoj slici možemo naći eozinofiliju ali ne obavezno.
Tretman.
Kiretaža i punjenje kod solitarnih lezija, kod multiplih hemioterapija, ponekad i zračenje.
II. Lipidna granulomatoza.
To je oblik granulomatoze kod koje se u granulomskom tkivu talože lipoidi, cerebrozidi i holesteroli. U pojedinim delovima spongiozne kosti počne da se razrasta granulomatozno tkivo sa nagomilavanjem lipoidnih materija. Kod Gošeove bolesti je to lipoprotein, a kod Hand-Schiller-Cristianove bolesti holesterol. Rast granulacionog tkiva prouzrokuje destrukciju kosti, što vodi do nekroza epifiza, patoloških preloma, a na bazi lobanje do kompresije hipofize ili hipotalamusa sa jako šarolikom kliničkom slikom
Koštane promene kod retikuloza na području limfatičkog sistema. Iz zapisa autopsija je poznato da je učestalost tih promena daleko veća nego je to poznato iz klinike. Promene na kostima su karakteristične. Medularni kanal i spongiozna kost su infiltrirani sa tkivom koje daje jasnu histološku sliku Hodgkinovog limfoma. Najčešće su pogođeni pršljenovi i zdelica, sledi proksimalni femur.
Koštane promene kod retikuloza u hematopoetskom sistemu. Kod leukemije se javljaju koštane promene u raznim predelima. Bolovi u metafizama, sa otokom i smanjenom pokretljivošću u zglobovima daju kliničku sliku reumatske bolesti. Osteolitične promene su najizraženije u metafizama dugih kostiju, naročito u području kolena i ramena. Kasnije se mogu javiti i leukemične linije u metafizama, paralelne sa fizom. Veće infiltracije leukemičnog tkiva mogu voditi i do patoloških preloma.
Multipli mijelom.
Mijelom je maligna bolest koja se razvija iz primitivnih nediferentovanih mezenhimskih ćelija koštane srži. Brojne ćelije daju varijacije ćelijskih tipova. U zahvaćenim kostima je koštana moždi-
na nadomeštena tumorskim tkivom, koje rastom razara spongioznu i kortikalnu kost, što vodi do patoloških preloma. Najčešće zahvaćene kosti su lubanja, pršljenovi, rebra, zdelica te femur i humerus. Patološki prelomi na pršljenovima pokazuju sličnost sa osteoporozom. Zbog bolova i inaktivnosti pojavi se još dodatna atrofija kosti. Za dijagnozu je dovoljan rendgenski prikaz tipičnih osteolitičnih lezija na lobanji, dalje dokaz Bence-Jonesove belančevine u mokraći.
Terapija.
Savremenom hemioterapijom znatno se povećala dužina preživljavanja bolesnika sa mijelomom.
Hemolitičke anemije.
Koštane promene se pojavljuju i kod hemolitičkih anemija. Hemoglobinopatija je nasledna, autosomalno recesivna bolest sa abnormalnošću hemoglobinske molekule. Zbog pojačane hemolize bolesnici su anemični, slezina je jako povećana. Kod hemolitičkih kriza se uz abdominalne bolove pojavljuju i bolovi u ekstremitetima i povišena temperatura. Infarkti i tromboze u kostima vode do aseptičnih nekroza. Kod dece se rano pojavljuju otok i bolovi prstiju, naročito posle izlaganja hladnoći, posle infekcija i smetnji lokalne cirkulacije.
U terapiji je važno mirovanje, aplikacije toplote, dextran, sprečavanje acidoze, anemije i hemokoncentracije.
