Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Paroksizmalna noćna hemoglobinurija — najkraće
- Šta je
- Stečena anemija u kojoj se eritrociti razaraju u samom krvotoku.
- Tri obeležja
- Razaranje eritrocita u krvi, hemoglobin ili hemosiderin u mokraći i neefikasno stvaranje krvi zbog slabe koštane srži.
- Zašto se eritrociti razaraju
- Opni nedostaju zaštitne SH grupe, pa ih komplement napada; poremećaj je u samoj matičnoj ćeliji, pa zahvata i bela zrnca i trombocite.
- Zašto baš noću
- Dejstvo komplementa je najjače kad je krv kisela — a to je noću. Na tome se zasniva Hamov test zakišeljavanja.
- Kako se ispoljava
- Postepen početak i hroničan tok; izbija u vreme infekcija, napora i operacija.
- Prepoznatljiv znak
- Tamna jutarnja mokraća uz anemiju i povremene krize sa glavoboljom, bolom u trbuhu i povraćanjem.
- Ozbiljna komplikacija
- Tromboza vena u trbuhu.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Stečena korpuskularna anemija, karakterišu je: intravaskularna patološka hemoliza, hemoglobinurija ili hemosiderinurija i neefektivna hemopoeza (zbog hipoplazije koštane srži).
PAROKSIZMALNA NOĆNA HEMOGLOBINURIJA (PNH)
Stečena korpuskularna anemija, karakterišu je:
Etiologija:
Patogeneza:
Povećana razgradnja eritrocita i pancitopenija. Hemolizni efekat komplementa najjače se ispoljava noću, kad je krv kisela (dokazuje se testom zakišeljavanja – Hamov test).
Klinička slika:
Postepen početak, hroničan tok, bolest se ispoljava u vreme infekcija, napora, hirurških intervencija. Anemija, tamna jutarnja mokraća, povremene hemolizne krize – glavobolja, bolovi u trbuhu, muka, povraćanje. Napadi bolova u trbuhu zbog tromboze mezenterijalnih vena uslovljene intravaskulamom hemolizom, što dovodi do DIK-a. Hepatosplenomegalija.
Laboratorija:
Retikulocitoza, leukotrombocitopenija, pad alkalne fosfataze u leukocitima, hemoglobinemija, nisko serumsko gvožđe, pozitivan Hamov test.
Terapija:
Transfuzija opranih eritrocita, preparati Fe, antikoagulansi (DIK), splenektomija.
Imate pitanje o svom zdravlju?
Naši lekari odgovaraju pacijentima besplatno, porukom. Pitanje možete postaviti bez zakazivanja, a odgovor stiže na Vaš mejl.
Postavite pitanje lekaruOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled. U hitnim stanjima pozovite 194.
