Hronično, progresivno oboljenje sa sistematskim promenama. Nepoznate etiologije.
Hronično, progresivno oboljenje sa sistematskim promenama.
Etiologija:
Nepoznata.
Patogeneza:
– vuskularne promene (vazokonstrikcija i ishemija)
– nenormalne imunološke reakcije (antinuklearna antitela)
Klinička slika:
Reynaud-ov fenomen (vazokonstrikcija arterija i arteriola prstiju šaka i stopala posle izlaganja hladnoći ili za vreme psihičkog stresa.
Koža: – Čvrsta, zadebljala, glatka, sjajna (kasnije sledi atrofija)
– Hiper-ili depigmentacija
– Ulceracije iznad kosti
Zglobovi: – Bolno otečeni, ograničeno pokretni
GIT: – Gorušica, disfalgija, peptički ezofagitis
– Nadutost, bol u trbuhu
– Opstipacija
– Sindrom malapsorpcije
Jetra: – Biijarna ciroza (retko)
– Portna hipertenzija
RES: – Dispnoja sa suvim kašljem
– Difuzne promene u intersticijumu pluća
– Virusne ili sekundarne bakterijske pneumonije
KVS: – Bol iza grudne kosti
– Aritmija
– Šumovi na srcu
– Perikarditis i zastojna srčana insuficijencija
Bubrezi: – Bubrežna insuficijencija
Laboratorija:
– Anemija
– Hipergamaglobulinemija
– Anti- Scl- 70- Antitela
– Antitela protiv centromere
Dijagnoza:
1. Klinička slika
2. Laboratorijski nalaz
Lečenje:
Simptomatsko, opšte mere- odmor, kvalitetna ishrana, renalna. srčana, plućna insuficijencija su očekivani završni stadijumi bolesti, lečenje standardno. Nema specifične terapije, pokušati sa pronizonom.
Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
