Ove anemije čini heterogena grupa poremećaja čija je glavna karakteristika nakupljanje gvožđa u perinukleamim mitohondrijama eritroblasta u kostnoj srži, smanjenje sinteze hemoglobina i nagomilavanje Fe u tkivima.
Ove anemije čini heterogena grupa poremećaja čija je glavna karakteristika nakupljanje gvožđa u perinukleamim mitohondrijama eritroblasta u kostnoj srži, smanjenje sinteze hemoglobina i nagomilavanje Fe u tkivima. Glavna karakteristika je nagomilavanje gvožđa u obliku prstena oko jedra eritroblasta po kome su ti eritroblasti dobili naziv ,,ring“ sideroblasti. Glavna karakteristika ovih anemija je da i pored povećane količine gvožđa, postoji hipohromija eritrocita jer se Fe ne koristi dovoljno za sintezu hema.
Sideroblastne anemije su nasledne i stečene. U tabeli 3 data je podela sideroblastnih anemija.
NASLEDNE:
– oštećenje gena na X hromosomu i
– autosomne recesivne.
STEČENE:
– primame (idiopatske),
– sekundame:
– izazvane lekovima,
– u drugim bolestima,
– izazvane alkoholom i
– usled hroničnog trovanja alkoholom.
Nasledne sideroblastne anemije nasleđuju se mutacijom gena na X hromosomu. Javljaju se najčešće u muškaraca u odraslom dobu. Odlikuju se izraženom Mpokromnom anemijom i splenomegalijom. Aktivnost delta-aminolevulinske kiseline (ALA) redovno je smanjena u ovih bolesnika. Takođe, u bolesnika sa sideroblastnom anemijom može dapostoji i deficit folne kiseline koji dovodi do pojave megaloblasta u kostnoj srži.
Stečene sideroblastne anemije mogu da budu idiopatske, čiji se uzrok ne zna, i pripadaju mijelodisplaznim sindromima (MDS). Sekundame sideroblastne anemije nastaju usled dejstva lekova, kao što su izonijazid, pirazinamid, hloramfenikol i dr. Takođe mogu da se jave u toku drugih bolesti, kao što su pemiciozna anemija, prava policitemija, hronične i akutne leukemije, karcinomi, limfomi, bolesti vezivnog tkiva, reumatoidni artritis i dr.
