Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Sideroblastne anemije — najkraće
- Šta je
- Gvožđe se nakuplja u mitohondrijama oko jedra nezrelih crvenih zrnaca, a hemoglobina se stvara premalo.
- Odakle ime
- Gvožđe pravi prsten oko jedra — otuda „prstenasti sideroblasti“.
- Šta je paradoks
- Gvožđa ima u izobilju, a eritrociti su bledi — jer se gvožđe ne ugrađuje u hem.
- Nasledne
- Oštećenje gena na X hromozomu ili autozomno recesivno.
- Stečene
- Primarne (bez poznatog uzroka) i sekundarne — od lekova, drugih bolesti i hroničnog uzimanja alkohola.
- Zašto je važno
- Gvožđe se nagomilava u tkivima — davanje preparata gvožđa ovde šteti.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Ove anemije čini heterogena grupa poremećaja čija je glavna karakteristika nakupljanje gvožđa u perinuklearnim mitohondrijama eritroblasta u kostnoj srži, smanjenje sinteze hemoglobina i nagomilavanje Fe u tkivima.
Ove anemije čini heterogena grupa poremećaja čija je glavna karakteristika nakupljanje gvožđa u perinuklearnim mitohondrijama eritroblasta u kostnoj srži, smanjenje sinteze hemoglobina i nagomilavanje Fe u tkivima. Glavna karakteristika je nagomilavanje gvožđa u obliku prstena oko jedra eritroblasta po kome su ti eritroblasti dobili naziv ,,ring“ sideroblasti. Glavna karakteristika ovih anemija je da i pored povećane količine gvožđa, postoji hipohromija eritrocita jer se Fe ne koristi dovoljno za sintezu hema.
Sideroblastne anemije su nasledne i stečene. U tabeli 3 data je podela sideroblastnih anemija.
NASLEDNE:
– oštećenje gena na X hromosomu i
– autosomne recesivne.
STEČENE:
– primarne (idiopatske),
– sekundarne:
– izazvane lekovima,
– u drugim bolestima,
– izazvane alkoholom i
– usled hroničnog trovanja alkoholom.
Nasledne sideroblastne anemije nasleđuju se mutacijom gena na X hromosomu. Javljaju se najčešće u muškaraca u odraslom dobu. Odlikuju se izraženom Mpokromnom anemijom i splenomegalijom. Aktivnost delta-aminolevulinske kiseline (ALA) redovno je smanjena u ovih bolesnika. Takođe, u bolesnika sa sideroblastnom anemijom može dapostoji i deficit folne kiseline koji dovodi do pojave megaloblasta u kostnoj srži.
Stečene sideroblastne anemije mogu da budu idiopatske, čiji se uzrok ne zna, i pripadaju mijelodisplaznim sindromima (MDS). Sekundame sideroblastne anemije nastaju usled dejstva lekova, kao što su izonijazid, pirazinamid, hloramfenikol i dr. Takođe mogu da se jave u toku drugih bolesti, kao što su pemiciozna anemija, prava policitemija, hronične i akutne leukemije, karcinomi, limfomi, bolesti vezivnog tkiva, reumatoidni artritis i dr.
