Restriktivne kardiomiopatije

Karakterišu se poremećajem dijastolne funkcije komora. najčešće leve, koja se javlja kao posledica povećane rigidnosti zidova.Najčešće se javlja usled sekundarne intramiokardne depozicije odredenih jedinjenja u bolestima kao što su amiloidoza (depozicija proteina) i hemohromatoza (depozicija gvožda).

KARDIOMIOPATIJE

Kardiomiopatija se definiše kao primarna bolest srčanog mišića. Prema klasifikaciji Svetske zdravstvene organizacije, postoji šest vrsta kardiomiopatija i to: 1) dilataciona, 2) hipertrofična, 3) restriktivna, 4) kardiomiopatije koje primarno zahvataju desnu komoru, 5) neklasifikovane kardiomiopatije i 6) kardiomiopatije, uzrokovane specifičnim agensima i/ili bolestima.

Neklasifikovane kardiomiopatije-obuhvataju fibroelastou i sistolnu disfiunkciju sa minimalnom dilatacijom. Ove bolesti imaju karakteristike koje se preklapaju sa drugim kardiomippatijama, ali se ne mogu kiasifikovati u druge grupe. Specifične kardiomiopatije mogu biti uzrokovane ishemijskom ili valvularnpra bolešću, hipertenzijom, infektivnim, ili toksičnim agensima (koksaki virus, HIV, tripanozoma, alkohol, doksorubicin), tahikardijom (nekontrolisana atrijalna fibrilacija), metaboličkim poremećajima (hemohromatoza, deficijencija tiamina), i neuro muskularnim oboljenjima (Duchenne-ova distrofija). Sve ove bolesti, uglavnom se klinički prezentuju kao kongestivna srčana insuficijencija.

RESTRIKTIVNE KARDIOMIOPATIJE

Karakterišu se poremećajem dijastolne funkcije komora. najčešće leve, koja se javlja kao posledica povećane rigidnosti zidova.

Etiologija:

Najčešće se javlja usled sekundarne intramiokardne depozicije odredenih jedinjenja u bolestima kao što su amiloidoza (depozicija proteina) i hemohromatoza (depozicija gvožda). Restriktivna kardiomiopatija se može javiti u bolestima kao što su sarkoidoza, Fabrijeva bolest, Lofflerov sindrom, kao i kod metrastatskih depozita u miokardu. Patofiziološka osnova ove bolesti jeste dijastolna disfunkcija komora, fenomen koji je pojašnjen u prethodnim poglavljima. U terminalnoj fazi može se javiti sistolna disfunkcija leve ili desne komore.

Dijagnoza:

Glavne tegobe su dispneja u naporu, ortopneja, kao i simptomi popuštanja desnog srca u bolesnika u kojih js zahvaćena desna komora. U fizičkom nalazu dominiraju slabo punjen periferni puls, nabrekle vene vrata, četvrti srčani ton, a mogu se naći znaci popuštanja desnog srca (hepatomegalija, ascites, otoci potkolenica). Mogu se javiti sistolni šumovi mitralne i trikuspidnie regurgitacije, koje su sekundarni fenomeni i javljaju se kao posledica zahvatanja valvularnog aparata. Takođe se mogu naći znaci osnovnog oboljenja (amiloidoza, hemohromatoza). Laboratorijske analize su nespecifične, mogu ukazati na osnovno oboljenje. EKG je, takode, nespicifičan, relativno često pokazuje nespeciftčne promene ST segmen- ta i atrijalnu fibrilaciju, a mogu se videti i poremećaji sprovodenja (blok grana Hissovog snopa, AV blok).(KTO srca i pluća je, najčešće neupadljiv. Ehokardiografija pokazuje dilataciju pretkomora i restriktivni tip komorskog punjenja, a može se videti i promenjena tekstura miokarda (amiloidoza). Katetirizacija je neophodna za razlikovanje od konstriktivoog perikarditisa. Endomiokardna biopsija je, takode, često neophodna za potvrdu dijagnoze i utvrdivanje osnovne bolesti.

Terapija:

Ovi bolesnici imaju veoma lošu prognozu i terapija je često neuspešna. Diuretike treba davati oprezno, kako se ne bi previše smanjio preload, kao i inhibitore angiotenzin-konvertujućeg enzima koji deluju na afterload. U bolesnika sa hemhromatozom je korisno vršiti ponavljane flebotomije, bolesnici sa sarkoidozom povoljno reaguju na steroide, a bolesnicima sa amiloidozom treba davati helirajuće agense. U terminalnoj fazi, preporučuje se transplantacija srca.