Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Bulozni pemfigoid — najkraće
- Šta je
- Bolest kod koje mehurovi nastaju ispod gornjeg sloja kože. Obično se javlja kod starijih osoba.
- Kako izgledaju mehurovi
- Napeti — po tome se razlikuju od mlitavih mehurova kod pemfigusa — na zdravoj ili crvenoj koži.
- Gde se javljaju
- Najčešće po donjem delu trbuha, u preponama i na pregibnim stranama udova.
- Sluznica usta
- Promene se nalaze kod 10 do 40% bolesnika.
- Svrab
- Ne mora ga biti, ali može biti i vrlo izražen.
- Da li ostaju ožiljci
- Mehurovi koji nisu povređeni zarastaju bez ožiljka.
- Da li znači tumor
- Uprkos pojedinačnim opisima, više istraživanja je pokazalo da oboleli nemaju češće zloćudne bolesti od vršnjaka istog pola i uzrasta.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Bulozni pemfigoid — karton bolesti
| Naziv | Bulozni pemfigoid |
|---|---|
| Šifra dijagnoze (MKB-10) | L12.0 |
| Latinski naziv | Pemphigoides bullosa |
| Oblast | Dermatovenerologija |
| Ko oboleva | Obično starije osobe |
| Gde se javlja | Najčešće donji deo trbuha, prepone i pregibne strane udova; usta kod 10–40% bolesnika |
| Prognoza | Mehurovi koji nisu povređeni zarastaju bez ožiljka |
Karton je sažetak podataka sa ove stranice i ne zamenjuje pregled. Šifra MKB-10 služi za snalaženje u nalazima i uputima.
Bulozni pemfigoid (BP) je subepidermalna bulozna kožna bolest koja se obično viđa u osoba starije životne dobi. Lezije se tipično sastoje od napetih bula na koži normalnog izgleda ili na eritematoznoj koži.
Bulozni pemfigoid
Etiologija i klinička slika:
Bulozni pemfigoid (BP) je subepidermalna bulozna kožna bolest koja se obično viđa u osoba starije životne dobi. Lezije se tipično sastoje od napetih bula na koži normalnog izgleda ili na eritematoznoj koži. Lezije su obično raširene preko donjeg abdomena,
prepona i fleksorne površine ekstremiteta. Lezije se na oralnoj sluzokoži nađu u 10-40% pacijenata. Pruritus ne mora postojati, no može biti i izrazit. Kako se lezije razvijaju napete bule često rupturiraju te se zamijene flakcidnom lezijama ili erozijama sa ili bez prekrivajućih krusta. Bule koje nisu izvrgnute traumi cele bez ožiljaka. Nema etničke ili HLA povezanosti. Uprkos izolovanim opisima, nekoliko studija je pokazalo da pacijenti sa BP nemaju povećanu učestalost maligniteta u poređenju sa kontrolnom grupom primereno združenom po starosti i polu.
Dijagnoza:
Dok biopsije početno lediran kože pokazuje subepidermalne bule, histološka obeležja zavise o karakteru pojedinih lezija. Lezije na koži normalnog izgleda uglavnom pokazuju retke perivaskularne infiltrate leukocita uz nešto eozinofila. Biopsije inflamacijskih lezija tipično pokazuju leukocitni infiltrate bogate eozinofilima unutar stratum papilare dermisa na mestima formiranja vezikula iu perivaskularnim područjima. Pored eozinofila ove lezije bogate stanicama takođe sadrže mononukleare i neutrofile. Rutinskim histološkim ispitivanjem nije uvek moguće lučiti BP od drugih subepidermalnih buloznih kožnih bolesti.
Imunopatološka ispitivanja su proširila naše razumevanje ove bolesti i pomogla su postavljanju dijagnoze. Direktna imunofluorescentni mikroskopija perilezijskom kože normalnog izgleda pokazuju linearne depozite IgG i / ili C3 u području epidermalne bazalne membrane. Serumi približno 70% ovih pacijenata sadrže cirkulirajuće IgG autoantitela koja se vežu za epidermalnu bazalnu membranu normale ljudske kože prikaziva na indirektnoj imunofluorescentnoj mikroskopije. Ne postoji korelacija između titra ovih autoantitela i aktivnosti bolesti. U BP autoantitela prepoznaju 230 i (u približno 50% pacijenata sa BP) 180 – kda glikoproteine povezane sa hemidezmosomom u bazalnom sloju keratinocita. Misli se da se protiv ovih antigena razvijaju autoantitela koja se deponuju in situ, te aktiviraju komplement što posledično izaziva degranulaciju mastocita i leukocitni infiltrate bogate granulociti, što sve uzrokuje oštećenje tkiva i nastanak bešike.
Lečenje:
BP je uglavnom benigna bolest, no može perzistiratiu mesecima i godinama uz egzacerbacije i remisije. Premda ekstenzivna bolest može da prouzrokuje difuzne erozije i kompromitovanje kožnog integriteta, stepen mortaliteta je nizak čak i ako se bolest ne leči. Ipak smrt može nastati u starih i / ili iznurenih pacijenata. Stup lečenja su sistemski glukokortikoidi. Pacijentima sa lokalnim promenama ili blagom bolesti ponekad može biti dovoljna topijska primena glukokortikoida, a pacijenti s ekstenzivnije lezijama uglavnom odgovaraju na sistemsku primenu glukokortikoida samih ili u kombinaciji s imunosupresijskim lekovima. Pacijenti će obično odgovoriti na prednizon 40-60 mg / d. U nekim slučajevima potrebno je da dodate azatioprin (1 mg / kg na dan) ili ciklofosfamid (1 mg / kg na dan).
Imate promene na koži o kojima čitate?
Postavite pitanje dermatologa i odgovor stiže na Vašu adresu. Besplatno je i ne zahteva odlazak u ordinaciju.
Odgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled. U hitnim stanjima pozovite 194.
Česta pitanja o Bulozni pemfigoid
Kako izgleda bulozni pemfigoid?
Javljaju se napeti mehurovi na zdravoj ili crvenoj koži — po napetosti se razlikuju od mlitavih mehurova kod pemfigusa. Najčešća mesta su donji deo trbuha, prepone i pregibne strane udova, a promene u ustima ima 10 do 40% bolesnika. Svrab ne mora postojati, ali može biti i vrlo izražen. Slične mehuraste promene daju i druge bolesti kože, pa dijagnozu postavlja dermatolog.
Da li je bulozni pemfigoid znak tumora?
Prema tekstu — ne: uprkos pojedinačnim opisima, više istraživanja je pokazalo da oboleli od buloznog pemfigoida nemaju češće zloćudne bolesti od vršnjaka istog pola i uzrasta. Bolest se obično javlja kod starijih osoba, a mehurovi koji nisu povređeni zarastaju bez ožiljka.
Napomena: informacije su opšteg karaktera i ne zamenjuju savet lekara ili farmaceuta.
