Membranopatija, nasleduje se a.d., suština je u poremećaju grade kontraktilnog proteina opne eritrocita, spektrina koji daje bikonkavan oblik eritrocitu. Osnovne karakteristike – loptasti eritrociti, smanjenje osmotske rezistencije na hipotoni NaCI rastvor, povoljan efekat splenektomija (odstranjuju anemiju i žuticu).
Patogeneza:
Poremećaj spektrina povećava propustljivost opne cr. – ulazi Na, povtači za sobom vodu i er. dobije loptast oblik. To onemo- gućava njihovu plastičnost pa se sekvestruju i razgraduju u slezini – splenomegalija. Hiperplazija kostne srži, retikulocitoza, eritroblastoza, na kraju anemija.
Klinička slika:
Simptomi počinju od detinjstva. Postoji blagi oblik (pacijent jc »više žut nego bolestan«) i teški (anemija, žutica, splenomegalija, krize).
Laboratorija:
Perifema krv – sferociti, retikulociti (5-20%), eritroblasti. Smanjenje osmotske rezistencije. Povišenje koncentacije slobodnog bilirubina, skraćen vek eritroita.
Komplikacije:
Holelitijaza, ulceracije na potkolenicama.
Terapija:
Splenektomija odstranjuje – žuticu, ancmiju. Ostaju – sferocitoza, smanjena osmotska rezistencija eritrocita.
