Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Crevne limfangiektazije — najkraće
- Primarni oblik
- Urođeno nerazvijeni limfni sudovi creva, često i drugih organa.
- Šta izaziva
- Pojačan gubitak belančevina preko creva, snižene belančevine u krvi, otoke, snižene limfocite i loše upijanje hrane.
- Sekundarni oblik
- Posledica bolesti limfnih žlezda u trbuhu (tuberkuloza, sarkoidoza, limfom), povrede trbuha ili povišenog pritiska u glavnom limfnom vodu (stezanje srčane maramice, popuštanje srca).
- Zašto je gubitak veliki
- Kroz glavni limfni vod dnevno prođe oko 1500 ml limfe sa 70 g masti i 50 g albumina — curenje dela toga u crevo znači ozbiljan gubitak.
- Kod koga se javlja
- Primarni oblik kod dece i mlađih odraslih; sekundarni kod starijih i obično ograničen na creva.
- Šta imaju svi bolesnici
- Otoke — mogu biti nesimetrični. Česti su i izlivi, proliv i pothranjenost, a kod dece zastoj u rastu.
- Nalazi
- Snižene ukupne belančevine, albumini, imunoglobulini, transferin i ceruloplazmin; limfociti 400–1000 (normalno 1500–4000).
- Iznenađujuće
- Uprkos svim tim odstupanjima, nema klinički vidljive sklonosti ka infekcijama.
- Kako se dokazuje gubitak
- Određivanjem crevnog klirensa α1-antitripsina.
- Masti u stolici
- Obično umerene, retko preko 40 g dnevno.
- Šta pokazuje biopsija
- Proširene limfne sudove u sluznici jejunuma — isti nalaz i kod primarnog i kod sekundarnog oblika.
- Lečenje ishranom
- Malo masti (20–40 g dnevno) — smanjuje masti u stolici i gubitak belančevina, a albumini u krvi rastu, jer se limfni sistem rasterećuje.
- Šta se dodaje
- Trigliceridi srednjih lanaca — oni idu venskim putem; mleko ih sadrži dosta, pa se preporučuje puter u pripremi hrane.
- Ostalo
- Po potrebi infuzije albumina i aminokiseline na usta; elastične čarape za otoke i sprečavanje infekcija.
- Kod sekundarnog oblika
- Lečenje osnovne bolesti može ukloniti zapreku i smanjiti gubitak belančevina.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Primarne crevne limfangiektazije predstavljaju urođeni poremećaj u vidu hipoplastičnih limfnih sudova creva, često i drugih organa, koji se karakteriše povećanim crevnim gubljenjem proteina, hipoproteinemijom, edemima, limfocitopenijom, malapsorpcijom i proširenim crevnim laktealima.
Primarne crevne limfangiektazije predstavljaju urođeni poremećaj u vidu hipoplastičnih limfnih sudova creva, često i drugih organa, koji se karakteriše povećanim crevnim gubljenjem proteina, hipoproteinemijom, edemima, limfocitopenijom, malapsorpcijom i proširenim crevnim laktealima. Sekundarne crevne limfangiektazije su posledica oboljenja mezenterijalnih limfnih žlezda (TBC, sarkoidoza, limfom), povreda abdomena (npr. limfoenterične fistule) ili povišenog pritiska u d. thoracicusu (konstriktivni perikarditis, kongestivno popuštanje srca).
Patogeneza. Kod odraslih kroz d. thoracicus dnevno prođe oko 1500 ml limfe, koja sadrži 70 g masti i 50 g albumina. Curenje dela limfe u creva može da uzrokuje značajan gubitak proteina i masti stolicom.
Klinička slika. Bolest se primarno javlja kod dece i mlađih odraslih osoba. Svi bolesnici imaju otoke; oni mogu da budu asimetrični zbog hipoplastičnih perifernih limfnih sudova. Česte su hilozne efuzije (pleura, ascites), proliv i pothranjenost, a kod dece i zastoj u rastu. Sekundarne crevne limfangiektazije obično se razvijaju kod starijih osoba i vezane su najčešće samo za creva. Ispoljavanje osnovne bolesti je manje ili više izraženo.
Dijagnoza. Primarni laboratorijski nalaz je hipoproteinemija sa niskim nivoima albumina, IgG, IgA, IgM, transferina i ceruloplazmina. Limfopenija, usled gubljenja limfocita limfom, česta je. Broj limfocita može da iznosi 400 -1000/mm3 (normalno 1500–4000/mm3) što je udruženo s poremećenim testovima odložene preosetljivosti. Uprkos svim ovim odstupanjima imunoloških parametara, nema kliničkih ispoljavanja podložnosti infekcijama.
Dijagnoza povećanog gubljenja proteina u digestivni trakt danas se najčešće postavlja određivanjem crevnog klirensa α1-antitripsina. Količina masti u stolici obično je umerena, retko prelazi 40 g/dan. Biopsija sluznice jejunuma može da pokaže proširene i teleangiektatične limfne sudove u lamini propriji i submukozi (slika 7). Ove promene zajedničke su za primarne i sekundarne crevne limfangiektazije.
Rendgenski pregled tankog creva barijumom često pokazuje edem i malapsorpcioni izgled. Limfografija može da pokaže hipoplastične periferne i visceralne limfne sudove i izostanak grupa retroperitonealnih limfnih žlezda, dok se crevni limfatici obično ne ispunjavaju. Kod bolesnika sa stečenim lezijama može da se dokaže refluks kontrastnog materijala u proširene mezenterijalne limfne sudove s ekstravazacijom u creva ili peritoneumsku duplju. Za dijagnostikovanje oboljenja koja uzrokuju sekundarne crevne limfangiektazije primenjuju se odgovarajući metodi.
Lečenje. Dijeta sa malo masti (20–40 g/dan) obično dovodi do poboljšanja u vidu smanjenja masti u stolici i crevnog gubljenja proteina, a albumini u serumu se povišavaju. Sve je posledica rasterećenja limfatika, preko kojih se transportuju masti. Trigliceridi srednjih lanaca (C6:0–C12:0), na primer preparat Portagen, transportuju se portnom venom i mogu da poprave energetski bilans i nutritivni status. Mleko sadrži relativno značajnu količinu triglicerida srednjih lanaca, pa se buter preporučuje za pripremanje hrane. Po potrebi se mogu koristiti i infuzije albumina i/ili peroralni preparati aminokiselina (npr. Alburone).
Hirurško lečenje crevnih limfangiektazija je ograničeno (zatvaranje fistula, pravljenje limfno-venskih anastomoza). Periferni limfedem zahteva elastične čarape (bandaže), prevenciju i lečenje infekcija. U sekundarnim crevnim limfangiektazijama lečenje osnovnog oboljenja može da otkloni opstrukciju limfnih sudova i umanji gubljenje proteina
