Paralysis cerebralis (Cerebralna paraliza)

Šta je cerebralna paraliza?

Cerebralna paraliza predstavlja skup simptoma koji su nastali kao rezultat abnormalnog moždanog razvoja ili oštećenja mozga. Ti simptomi su: oštećena motorna funkcija, nefiziološko povišene ili snižene i distribucija mišićnog tonusa, poremećena senzorika i senzibilitet, mentalni deficit, govorne smetnje, neurovegetativne smetnje. To je skup kliničkih neprogresivnih sindroma sa kompleksnom etiopatogenezom.

Etiologija

U etiologiji se spomine veliki broj faktora. Ponekad više uzroka deluju istovremeno, a u znatnom broju slučajeva uzrok ostaje nepoznat.

1. Prenatalni faktori: konsangvinitet, traumatizam i infekcije majke (naročito u prvim mesecima trudnoće, kao što su rubeola, toksoplazmoza, citomegalo virus), hormonalni poremećaji, intoksikacije, Rtg i druga zračenja, nekontrolisano uzimane lekova, pušenje, alkohol, droga, pokušaji abortusa, raniji nestručni abortusi i drugi faktori.

2. Perinatalni faktori: prematuritet (terminski i težinski), dugotrajan, težak i nestručno vođen porođaj, asfiksija, anoksija, hipoksija, porođajna trauma (npr.intrakranijalno krvarenje), hiperbilirubinemija, hipoglikemija i drugi faktori koji deluju u toku porođaja i prvih sedam dana života novorođenčeta.

3. Postnatalni faktori: encefalitis, meningitis, hidrocefalus, tumori, kraniostenoza, mikrocefalus, metabolički poremećaji, traumatizam i drugi faktori.

Među uzrocima cerebralne paralize spominju se i familijarna predispozicija (npr. kod spastične diplegije), genetski poremećaji, (hromozomske aberacije) i autoimune reakcije (na bazi toksoalergijskih procesa).

Patologija i patofiziologija

Priroda, obim i lokalizacija patološko-anatomskih promena u zavisnosti je od prirode i vremena delovanja etioloških faktora. Promene nastaju u beloj i sivoj masi velikog mozga, bazalnim ganglijama, malom mozgu i moždanom stablu. Karakterišu ih: propadane ganglijskih ćelija uz proliferaciju gle – atrofija centralnog nervnog sistema, periventrikularna hemoragija ili perfuzija, periventrikularna leukomalacija idr.

Etipatogenetski faktori izazivaju teža oštećenja kod mlađih ćelija, odnosno u periodu rane ontogeneze. Javlja se disontogeneza, odnosno zadržavanje mozga na ranim etapama njegovog razvoja pri čemu dolazi do pojačane aktivnosti nižih delova moždanog stabla.

Cerebralna paraliza – Klinička slika

Kliničku sliku cerebralne paralize (CP) karakteriše simptomatologija osvetlena sa raznih aspekata.

A. S obzirom na patofiziologiju deli se na:

1. Piramidalna spastična CP (najčešćese javlja posle četvrtog meseca života)

2. Ekstrapiramidna CP (atetozna, ataksična, distonička)

3. Kombinovana CP

B. Sobzirom na promenu mišićnog tonusa deli se na:

1. Hipertoniju

2. Hipotonu

3. Rigiditetnu

C. Sobzirom na distribuciju promena deli se na:

1. Kvadriplegiju

2. Triplegiju

3. Diplegiju

4. Hemiplegiju

5. Monoplegiju

D. Sobzirom na težinu bolesti deli se na :

1. Lakši oblik

2. Srednje teški oblik

3. Teški oblik

A1. Spastična cerebralna paraliza

Oštećene piramidnog puta klinički se manifestuje pojavom spastičnosti. Spastičnost se u toku mišićnog istezanja, karakteriše pojavom “fenomena peroreza” koji se manifestuje iznenadnim opuštanem posle početnog otpora i najizraženiji je na fleksorima ruku i ekstenzorima nogu. Spastičnost se javlja kod pacijenata koji imaju polimorfne lezije: senzomotorna oštećenja korteksa, silaznih puteva, centara motornog stabla i kičmene moždine.

Spastičnost može biti:

 statička (u mišiću koji miruje)

 dinamička (u mišiću koji je u aktivnosti)

Spastična kvadriplegija (kvadripareza)

Zahvaćena su sva četiri ekstremiteta. Tonus muskulature generalizirano povišen (ali uz centralnu hipotoniju). Gotovo uvek prisutni motorički poremećaji vrata i lica. Često su prisutni: oštećene vida, respiratorne smetnje, EPI napadi (50%), ortopedske komplikacije. 23% obolelih iziskuje potpunu negu, 33% može naučiti da hoda sa pomagalima.

Spastična diplegija (dipareza)

Karakteriše je povišen tonus muskulature na donjim ekstremitetima. Zbog spastičnosti adduktorne musculature izražena su genua valga (X noge), a zbogspazma Achilovih tetiva dete hoda na prstima. Ova deca često imaju strabizam (43%).

Najčešća komplikacija su kontrakture na zglobovima donjih ekstremiteta (skočni zglobovi). Inteligencija kod većine slučajeva očuvana. Više od 50% nauči da hoda uz korištene pomagala kao što su hodalice ili tronožni štapovi.

Spastična hemiplegija (hemipareza)

Kod ovog oblika cerebralne paralize zahvaćena je jedna strana tela. Kod dojenčadi uočava se mane korištene jedne ruke a zahvaćena šaka stisnuta u pesnicu. Kod blage hemiplege komponenta donjih ekstremiteta može proći nezapaženo do 89 meseca kada se dete počne dizati u stojeći položaj. Tek tada dolazi do izražaja slabost i spastičnost donjeg ekstremiteta. Mogu bti prisutni EPI napadi (33%). Što se tiče intelekta može ići od statusa normalne inteligencije, preko onesposoblenja učenja do mentalne retardacije. U 66% slučajeva evidentira se desna hemiplegija.

Ako nemaju drugih problema ova deca obično prohodaju do druge godine života i mogu postići samostalnost u svakodnevnim životnim aktivnostima.

A2. Ekstrapiramidna cerebralna paraliza

Atetozni oblik

Atetoza je kontinuirani nastavak sporih nekontrolisanih pokreta uzrokovanih spazmima mišića usled čega se javljaju nekontrolisani grčevi distalnih delova ekstremiteta. Karakteriše je preterani periferni pokret koji se dešava bez proksimalne stabilnosti. Obično je sekundarna posledica kernikterusa (visoke vrednosti bilirubina u krvi a slede nakon icterus gravis neonatorum), ABO nekompatibilnosti, dehidriranosti itd.

Često je udružena sa dizartrijom, senzorskoneuronskim gubitkom sluha i parezom pogleda na gore.

Ataksični oblik

Ataksija je nesposobnost koordinacije voljnih pokreta mišića. Karakterišu je nesigurni pokreti i teturav hod, a posledica je oštećenja cerebeluma.

Distoni oblik

Distonija je poremećaj pokreta u kojem produžene kontrakcije mišića izazivaju uvrtane i repetitivne pokrete ili abnormalnu posturu. Javljaju se prilikom pokušaja izvođenja ciljanog pokreta.

A3. Kombinovana cerebralna paraliza

Ovaj oblik cerebralne paralize može da sadrži elemente svih oblika cerebralne paralize tj: spazam muskulature, ekstrapiramidnu simptomatologiju kao i simptome oštećenja malog mozga. To je najteži oblik cerebralne paralize.

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja na osnovu iscrpne anamneze, kliničkog pregleda (potrebno je dobro poznavane normalnog posturalnog razvoja) i dopunskih dijagnostičkih metoda.

Dijagnozu ne lako postaviti u prvim nedeljama i mesecima života dojenčeta. Dok se ne iskristališe simptomatologija i ne izvrše sve potrebne dijagnostičke pretrage, a i zbog taktičkog pristupa roditeljima, u prvim mesecima se dete vodi kao: Simptomatski rizično dojenče ili Usporen posturalni razvoj ili Usporen psihomotorni razvoj. Svaka od ovih dijagnoza je klinička slika za sebe i mogu da ostaju oboljenja sama za sebe koja uz odgovarajuću terapiju završavaju poboljšanem, odnosno ozdravlenem ili da “prerastu” u cerebralnu paralizu.

Anamnezu i klinički pregled nadopunjuju sledeće dijagnostičke procedure: ehoencefalografija, elektroencefalografija, kompjuterizirana tomografija, cewrebralna angiografija, elektromiografija, oftalmološki i otorinolaringološki pregled, pregled, pregled likvora.

Terapija

Osnovni cilj terapije kod cerebralne paralize je da se stimuliše razvoj oštećenih psihomotoričkih funkcija, da se razviju preostale sposobnosti i mogućnosti do maksimuma i spreče moguće komplikacije.

Plastičnost infantilnog mozga u prvih 18 meseci života dopušta stimulaciju razvoja normalnih posturalnih refleksnih mehanizama, a suzbijane aktiviranja i izgradne pogrešne, odnosno patološke šeme držanja tela i pokreta.

Bazični principi u tretmanu polaze od činjenice da izvođenje osnovnih pokreta iziskuje vrlo kompleksne i selektivne oblike mišićne kontrakcije. Oštećene centralnog nervnog sistema ne dovodi samo do paralyze mišića već i do abnormalne koordinacije mišićnih akcija. Nefiziološki oblici stava i pokreta moraju biti prvo zaustavleni, a rani i osnovni motorički oblici pokreti treba da se razvijaju pre učenja deteta komplikovanijim funkcijama.

Opšti principi tretmana:

1. Timski pristup

2. Što raniji početak

3. Korištene sinteze raznih metoda za svaki pojedinačni slučaj

4. Aktivna saradnja majke deteta

5. Motivacija i saradnja samog pacijenta

Specifični principi tretmana:

1. Vežbe razvoja

2. Terapija abnormalnog mišićnog tonusa

3. Vežbe za stimulaciju šema pokreta

4. Aferentna stimulacija

5. Proprioceptivna facilitacija

6. Stimulacija aktivnih pokreta

7. Prevencija deformiteta

Osnova tretmana je rana habilitacija gde se koriste različite metode a neke od njih su: Bobath metod, Vojtin metod, Kabatova proprioceptivna neuromišićna facilitacija itd. Osnovu u procesu habilitacije obolelih od cerebralne paralyze, čini kombinovane metoda u okviru kineziterapije i korištene svih ostalih procedura fizikalne i radne terapije, jahanja (hipoterapije), muzikoterapije, različitih ortotskih i ortopedskih pomagala i medikamenata.