Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Dermatomiozitis — najkraće
- Šta je
- Bolest kod koje se javljaju promene na koži i zapaljenje mišića. Kožne promene su često osobene, ali mogu ličiti na lupus ili sklerodermiju.
- Koža i mišići ne idu uporedo
- Težina kožne bolesti ne mora pratiti težinu mišićne. Neko sa teškim oštećenjem mišića može imati male promene na koži, i obrnuto.
- Redosled
- Kožni znaci mogu prethoditi zapaljenju mišića ili doći posle njega — razmak je od nekoliko nedelja do nekoliko godina. Opisani su i slučajevi bez zahvaćenih mišića.
- Najčešći znak
- Ljubičastocrvena prebojenost očnih kapaka, ponekad uz ljuskanje i otok oko očiju.
- Ostale promene
- Crvenilo obraza i nosa u obliku leptira (može ličiti na lupus), pa crvene ili ljubičaste ljuspaste ploče na gornjem delu grudi i spoljnim stranama ruku i nogu.
- Gde je najizraženije
- Na laktovima, kolenima i nadlanicama, nad zglobovima prstiju.
- Znak koji potvrđuje dijagnozu
- Otprilike trećina bolesnika ima ljubičaste papule zaravnjenog vrha nad zglobovima prstiju.
- Kod dece
- Kožne promene su iste kao kod odraslih, ali je taloženje kalcijuma u potkožnom tkivu česta kasna posledica dečjeg oblika.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Etiologija:
Kožna očitavanja dermatomiozitisa su često osebujna, ponekad mogu ličiti na u sistemski eritemski lupus (SLE), sklerodermiju ili drugim preklopnim bolestima vezivnog tkiva. Proširenost i težina kožne bolesti mogu ali ne moraju korelirati s proširenošću i težinom miozitis. Pacijent sa teškom bolesti mišića mogu imati relativno male kožne promene, dok pacijenti sa znatnom afekcije kože mogu imati blagu mišićnu bolest. Kožna očitovanja dermatomiozitisa su slična bez obzira pojavljuje li se bolest u detinjstvu ili u starijoj dobi, osim što je kalcifikacija potkožnog tkiva česta kasna posledica juvenilnog dermatomiozitisa.
Klinička slika i dijagnoza:
Kožni znakovi dermatomiozitisa mogu prethoditi pojavi miozitis ili uslediti nakon nje od nekoliko nedelja do nekoliko godina. Slučajevi u kojima nisu zahvaćeni mišići (tj dermatomiositis sine miositis) su takođe opisani. Najčešće očitovanje je ljubičastocrvena diskoloracija očnih kapaka, ponekad povezana s ljuskanja („heliotropni“ eritem) i periorbitalni edemi. Eritem na obrazima i nosu u „leptirastoj“ distribuciji može nalikovati osipu u SLE. Eritematozni ili ljubičaste pločice koje se ljušte su česte na gornjem prednjem delu prsiju i ekstenzornim površinama ruku, nogu, i šaka.
Eritem i ljuštenje mogu biti naročito izraziti na laktovima, kolenima i dorzalnoj strani interfalangijskih zglobova. Približno jedna trećina pacijenata ima ljubičaste papule ravnog vrha na dorzanim stranama interfalangijskih zglobova koji su patognomonični za dermatomiozitis (Gottronov znak ili Gotronove papule). Ove lezije se mogu postaviti nasuprot eritema i ljuštenju dorzalne strane prstiju u nekih pacijenata sa SLE koji štede kožu interfalangijskih zglobova.
Periungualna telangiektazija može biti izrazita i poput čipke ili mrežasti eritem može biti povezan s finim ljuskanja na ekstenzornim površinama bedara i gornjeg dela ruku. Ostali pacijenti, posebno oni sa dugotrajnom bolesti, razviju područja hipopigmentacije, hiperpigmentacije, blage atrofije i telangiektazije, što su promene poznate kao poikiloderma Vascular atrophicans.
Poikiloderma je retka u SLE iu sklerodermija, te može služiti kao klinički znak po kojem se luči dermatomiozitis od ove dve bolesti. Ipak kožne promene mogu biti slične u sklerodermija i dermatomiozitisu, a mogu uključivati odebljanja i vezivanje za podlogu kože na šakama (sklerodaktilija) kao i Rainaudov fenomen. Ipak postojanje teške mišićne bolesti, Gottronovih papula, heliotropnog eritema i poikiloderme služi lučenju ovih pacijenata kao onih koji imaju dermatomiozitis.
Biopsija eritematoznih kožnih lezija koje se ljušte u dermatomiozitisu može otkriti samo blagu nespecifičnu upalu, no katkada može pokazati promene koje nije moguće lučiti od onih koje se nađu u SLE, uključujući epidermalnu atrofiju, hidropsku degeneraciju bazalnog sloja keratinocita, edem gornjeg dermisa i umerene infiltrate mononuklearnih ćelija.
Direktna imunofluorescentni mikroskopija lediran kože je obično negativna.
Lečenje:
Lečenje treba usmeriti na sistemsku bolest. U nekim slučajevima gde je poželjna dodatna kožna terapija, ponekad koristi topički primena glukokortikoida. Ovi pacijenti treba da izbegavaju izlaganje ultraljubičastom svetlu i upotrebljavati fotoprotektivna sredstva kao što su senke za sunce.
