Pemfigus foliaceus — najkraće
- Po čemu se razlikuje od pemfigus vulgarisa
- Mehurovi su smešteni pliće — visoko u koži, neposredno ispod rožnatog sloja.
- Sluznice
- Raspored promena je sličan kao kod pemfigus vulgarisa, osim što su promene na sluznicama retke.
- Kako izgleda
- Celi mehurovi se retko viđaju. Prevladavaju plitke erozije sa crvenilom, ljuskanjem i krastama.
- Blag i težak oblik
- Blag oblik liči na težak seboroični dermatitis, a težak može dovesti do opsežnog ljuštenja kože.
- Šta ga pogoršava
- Izlaganje suncu, odnosno ultraljubičastom zračenju.
- Srodan oblik
- U južnom delu srednjeg Brazila postoji endemska bolest poznata kao „fogo selvagem“, koja se klinički i po nalazima ne razlikuje od pemfigus foliaceusa.
- Zajedničko sa pemfigus vulgarisom
- Kod obe bolesti se u koži nalaze antitela na površini ćelija, a u krvi kruže autoantitela usmerena protiv istih struktura.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Pemphigus foliaceus (PF) se od PV razlikuje po nekoliko osobina. U PF akantolitične bule su smeštene visoko unutar epidermisa, obično neposredno ispod stratum korneum, te je tako PF bolest s bulama smeštenim površnije od PV. Raspored lezija u ove dve bolesti je vrlo sličan osim što su lezije sluznica u PF retke.
Pemfigus foliaceus (Pemphigus foliaceus)
Etiologija i klinička slika:
Pemphigus foliaceus (PF) se od PV razlikuje po nekoliko osobina. U PF akantolitične bule su smeštene visoko unutar epidermisa, obično neposredno ispod stratum korneum, te je tako PF bolest s bulama smeštenim površnije od PV. Raspored lezija u ove dve bolesti je vrlo sličan osim što su lezije sluznica u PF retke. Pacijenti sa PF retko imaju intaktne bule, već pretežno pokazuju plitke erozije povezane sa eritema, ljuskanja i formiranjem krusta. Blagi slučajevi PF nalikuju teškom seboroični dermatitis, a teški PF može prouzrokovati ekstenzivnu ekfolijaciju. Izlaganje suncu (ultraljubi-častim zračenju) može pogoršati stanje. Bulozna kožna bolest endemska u južnom centralnom Brazilu poznata kao fogo selvagem ili brazilski pemfigus klinički, histološki i imunopatološki se ne razlikuje od PF.
Pacijenti sa PF i PV imaju zajedničke imunopatološke funkcije. Specifično direktna imunofluorescentni mikroskopija normalne periledirane kože pokazuje IgG na površini keratinocita. Kao u PV pacijenti sa PF često imaju cirkulirajuće IgG autoantitela usmerena na antigene ćelijske površine keratinocita. Ezofagus prekomorskog praseta je optimalni substrat za studije indirektne imunofluorescentni mikroskopije seruma pacijenata sa PF. U PF autoantitela su usmerena protiv desmogleina, 160-kda desmosomskog glikoproteina srži koji je (kao i PV antigen) u arealu sa plakoglobinom.
Lečenje:
Premda je pemfigus povezan s nekoliko autoimunih bolesti, naročito je zamjetljiva njegova povezanost s timom i / ili miastenijom gravis. Do danas je opisano više od 30 slučajeva timom i / ili miastenije gravis povezanih sa pemfigus, obično s PF. Pacijenti mogu takođe razviti pemfigus i kao posledicu uzimanja lekova Najčešće upleteni lek je penicilamin, a ostali okrivljeni lekovi su kaptopril, rifampin, piroksikam, penicilin i fenobarbital. Pemfigus indukovan lekovima obično nalikuje PF više nego PV, a autoantitela ovih pacijenata imaju istu antigenski specifičnost kao ona u ostalih pacijenata obolelih od pemfigus. U većine pacijenata lezije se povlače nakon prekida uzimanja leka, no u nekih je pacijenata ipak potrebno lečenje sistemskom primenom glukokortikoida i / ili imunosupresiva.
PF je uopšteno mnogo lakša bolest od PV i ima bolju prognozu. Lokalizovanu bolest se može lečiti konzervativno s topijskim i intralezijskom primenom glukokortikoida, dok aktivniju bolest obično možemo kontrolisati sisstemskom primenom glukokortikoida.
