Hemolizna anemija

Grupa anemija kod kojih postoji ubrzana, patološka razgradnja eritrocita, t.j. znatno skraćen vek eritrocita koji normalno iznosi 110-120 dana. Podela na korpuskularne (nasledne) – uzrok hemolize u eritrocitu i ekstrakorpuskularne (stečene) – faktor hemolize van eritrocita.

Hemolizne anemije nastaju zbog skraćenja veka eritrocita, koje se javlja ili zbog poremećaja njihove građe ili zbog postojanja određenih faktora u plazmi koji dovode do oštećenja eritrocita. Glavna odlika ovih anemija jeste da pored hemolize postoji i povećano stvaranje eritrocita u kostnoj srži.
Svako skraćenje veka eritrocita ne mora da dovede do pojave anemije. Tada se ovo stanje definiše kao hemolizna bolest. Anemija se ispoljava tek kada se vek eritrocita skrati na 10-15 dana (normalan vek eritrocita je oko 120 dana), tj. kada je on kraći od jedne šestine ili osmine njihovog normalnog veka.
Hemolizna anemija je uvek praćena povećanjem koncentracije bilirubina u krvi i pojavom žutice (ikterusa). Stepen žutice zavisi od stepena hemolize i fimkcione sposobnosti jetre da izluči putem žuči povećane količine bilirubina nastalog zbog metabolizma hemoglobina iz raspadnutih eritrocita.
Etiologija. Postoje mnogobrojni uzroci hemohznih anemija. Oni mogu da se svrstaju u nasledne i stečene. Po drugoj podeli uzroci hemohznih anemija mogu da se svrstavaju u one u kojima dolazi do poremećaja
u građi eritrocita (korpuskularne hemolizne anemije) i one u kojima postoje činioci u krvnoj plazmi koji oštećuju eritrocite (ekstrakorpuskulame hemohzne anemije).
Korpuskulame hemolizne anemije nastaju zbog poremećaja građe opne eritrocita, poremećaja metabolizma u samom eritrocitu ih poremećaja metabolizma hemoglobina.
Ekstrakorpuskulame hemolizne anemije. „• nastaju zbog različitih imunoloških, fizičkih, hemijskih i bioloških činilaca.
Patogeneza. Hemohzne anemije karakterišu dva patogenetska mehanizma: patološka hemoliza (brža razgradnja eritrocita) i povećana eritrocitopoeza u kostnoj srži.
Patološka hemoliza odvija se ekstravaskulamo i intravaskulamo. Ekstravaskulama hemohza odvija se u makrofagnim ćelijama jetre i slezine. U zavisnosti od stepena oštećenja eritrocita hemoliza će biti veća ih u jetri ih u slezini. Više oštećeni eritrociti pretežno bivaju hemolizirani u ćelijama monocitno-makrofagnog sistema u jetri zbog obilnog krvotoka u njoj, dok manje oštećeni eritrociti pretežno razgrađuju makrofagne ćehje slezine.
 
Skraćenje veka eritrocita i njihova brža razgradnja mogu da budu posledica poremećaja njihovog oblika. Poznato je da bikonkavan oblik eritrocita omogućava njihovu savitljivost i elastičnost prilikom prolaska kroz pore u marginalnoj zoni slezine, kao i kroz njenu crvenu pulpu. Bikonkavan oblik eritrocita omogućava prolazak kroz mikroctkalaciju gdeje prečnik krvnog suda manji od prečnika eritrocita. Bikonkavan oblik eritrocita i njegova savitljivost su uslovljeni mnogim faktorima, kao što su normalna grada opne eritrocita, normalna aktivnost enzima u procesu glikolize i normalna fluidnost sadržaja citoplazme. Bilo koji poremećaj ovih osobina dovodi do fragmentacije eritrocitau slezini i do njihove fagocitoze od strane makrofagnih ćelija slezine.
Patološka hemoliza karakteriše se i povećanom razgradnjom hemoglobina i povećanom eritrocitopoezom u kostnoj srži. Povećana eritrocitopoeza može da se odvija pod uslovom da su prisutni u dovoljnim kohčinama svi činioci neophodni za nju.
Povećana razgradnja hemoglobina dovodi do povećanja slobodnog ih nekonjugovanog bilirubina u krvi. Kada količina slobodnog bilirubina bude veća od sposobnosti jetre da ga konjuguje i izlučuje putem žuči, dolazi do povećanja njegove koncentracije u krvi i pojave hiperbilirubinemije. Povećano izlučivanje bilirubina preko žuči dovodi do povećanja urobihnogena i urobilina u stolici. Ova pojava se manifestuje hiperhohčnim stolicama. Takođe dolazi i do povećanog izlučivanja urobilinogena mokraćom, kada se govori o urobihnogenuriji. Kada povećana koncentracija hemoglobina, koja nastaje hemolizom eritrocita, prevaziđe kapacitete haptoglobina i hemopeksina sa kojima se vezuje, dolazi do njegovog povećanog izlučivanja preko bubrega, tj. javlja se
hemoglobinurija. Izrazitija hemoglobinurija može da dovede do zapušavanja bubrežnih tubula i do pojave ohgurije, anurije i akutne bubrežne insuficijencije. Povećano izlučivanje bilirabina preko žuči vremenom dovodi do stvaranja bilirubinskih kamenaca u žučnoj kesi i žučnim putevima.
Podeia. Sve hemohzne anemije dele se na nasledne i stečene. Postojala je podela na korpuskularne i ekstrakoipuskulame, ali kako stečene hemohzne anemije mogu da budu i korpuskulame i ekstrakorpuskulame, prikladnija je i praktičnija podela na nasledne i stečene hemolizne anemije (tabela 5).
PODELA HEMOLIZNIH ANEMIJA
NASLEDNE:
–    Poremećaji membrane eritrocita:
Nasledna sferocitoza Nasledna eliptocitoza
–    Hemoglobinopatije:
Poremećaji sinteze globina Talasemije Hemoglobin S, C, D
–    Deficiti eritrocitnih enzima:
Deficit glikozo-6-fosfat dehidrogenaze
STEČENE:
–    Imune:
Izoimune
Autoimune:
–    topla antitela
–    hladna atitela Aloimune
–    Neimune
Mehaničke:
–    veštačke valvule
–    mikroangiopatske
–    hemoglobimirija zbog marša Infekcije
–    Ciostridium welchii
–    malarija
Lekovi, hemijskajedinjenja Diseritrocitopoeza
–    paroksizmalna noćna hemoglobinurija

ZAKLJUČAK

Grupa anemija kod kojih postoji ubrzana, patološka razgradnja eritrocita, t.j. znatno skraćen vek eritrocita koji normalno iznosi 110-120 dana.

Etiologija:

Podela na korpuskularne (nasledne) – uzrok hemolize u eritrocitu i ekstrakorpuskularne (stečene) – faktor hemolize van eritrocita.

Patogeneza:

1. povećana razgradnja eritrocita, povećana razgradnja Hb, povišenje indirektnog bilirubina, urobilinogena i urobilna. Hiperholična stolica, tamna mokraća, žutica. Ako je koncentracija Hb veća od kapaciteta haptoglobina, javi se hemoglobinurija i ABI. Povišenje bilirubina u žuči može dovesti do holelitijaze.

2. povećano stvaranje eritrocita u kostnoj srži, hiperplazija eritrocitne loze eritroblastnog tipa (gm.:er.al:l). U perifernoj krvi retikulocitoza, eritrobla- stoza, er. sa Havel-Jolleovim telaficima, dolazi do hemolize:

Klinička slika:

A) hronični oblik – uglavnom nasledni, simptomi anemije, ikterus, splenomegalija (sem kod srpaste anemije), ulceracije na potkotenicama, ispupčenja kostiju lobanje (hiperplazija srži) u toku infekcije i fizičkog napora nastaju hemolizne krize (groznica, bolovi u trbuhu).

B) akutni oblik — kod stečenih, ekstrakorpuskulamih anemija – groznica, bolovi, šok, ABI, ikterus, anemija.

Laboratorija: