Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Imunoendokrinopatije — najkraće
- Šta su
- Grupa poliglandularnih autoimunih sindroma (PGA), označenih tipovima I, II i III, u kojima imuni sistem napada više žlezda sa unutrašnjim lučenjem.
- PGA tip I
- Udružuje tri stanja: mukokutanu kandidijazu, hipoparatireoidizam i insuficijenciju nadbubrega. Najčešće se otkriva u prvoj deceniji života i nasleđuje se autozomno recesivno.
- Kako teče
- Na početku je zahvaćen jedan organ, pa se broj zahvaćenih povećava — obično dve do pet komponenti. Redosled je najčešće kandidijaza, pa hipoparatireoidizam, pa slabost nadbubrega.
- Tip II i III
- Javljaju se kasnije u životu i obično su udruženi sa HLA DR3 i DR4 haplotipom.
- Lečenje
- Lečenje kandidijaze i nadoknada hormona koji nedostaju — za svaku zahvaćenu žlezdu posebno.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
U imunoendokrinopatije svrstano je više poliglandulamih autoimunih sindroma (PGA) koji su označeni tipovima I, II i III.
Poliglandularni autoimuni sindrom, tip I (PGAI)
Za pojavu ovog sindroma karakteristična je udruženost tri patološka entiteta: mukokutane kandidijaze; hipoparatireoidizma i insuficijencije nadbubrega. PGA I se najčešće dijagnostikuje u prvoj dekadi života. Napočetku bolesti, zahvaćen je samo jedan organ, ali kako bolest napreduje tako se zahvaćenost sistema koji su uključeni povećava (najčešće sačinjen od dve do pet komponenti). Uobičajeno se prvo manifestuje mukokutana kandidijaza, potom hipoparatireoidizam i na kraju hipokorticizam.
PGA tip I se nasleđuje autozomno recesivno i nema HLA asocijacije, za razliku od PGA tip D i PGA tip III koji su obično udruženi sa DR3 i DR4 haplotipom. Imunološkim ispitivanjem je moguće utvrditi poremećaje koji su u vezi sa poznim hipersenzibilitetom, kao i defektom T-ćelija. U bolesnika sa PGA tip I se nalaze antiadrenalna i antiparatireoidna antitela.
Lečenje PGA tip I se sastoji od lečenja mukokutane kandidijaze (najčešće primenom ketokonazola) i supstitucije hipoparatireoidizma i hipokorticizma.
Poliglandularni autoimuni sindrom, tip II (PGAII)
PGA tip II se javlja u kasnijem životnom dobu u ođnosu na PGAtip I. Za nasleđivanje PGA tip II postoji HLA (HLA-DR3 i HLA-DR4) genetska predispozicija udružena sa dodatnim genetskim faktorima i podstičućim činiocima iz spoljne sredine. Ispitivanja članova porodice obolelih od imunoendokrinopatija pokazala su da se nasleđuje sklonost ka razvoju ovog sindroma a ne prema njegovim određenim manifestacijama, zbog čega se viđaju različite kombinacije sindroma unutar porodica.
U oko polovine porodica obolelih od PGAII, pojavljuje se diabetes mellitus tipa I. Ovaj poremećaj je prvi objavio Šmit, koji je opisao obolelog od limfocitne infiltracije nadbubrežnih žlezda i tireoidee na autopsiji i koji je imao članove porodice sa dijabetesom tipa I i hipogonadizmom. Autoimuno oboljenje štitaste žlezde obično izaziva Hashimoto tireoiditis ili hipertireozu, premda postoje i bolesnici koji imaju antimikrozomalna i antitireoglobulinska antitela a da nemaju poremećaj funkcije štitaste žlezde. Unutar ispoljavanja PGA tip II vrlo su česte dermatološke manifestacije, kao što su vitiligo, totalna alopecija i alopecija areata. Pojava depigmentovanih mesta po koži se objašnjava prisustvom antitela protiv melanocita.
Kliničke manifestacije nadbubrežne insuficijencije se sporo razvijaju i mogu predstavljati poteškoću za ranu dijagnozu bolesti. Nedijagnostikovana i neprepoznata adrenalna insuficijencija se može završiti i fatalno. Kao test za prepoznavanje adrenalne insuficijencije, preporučuje se određivanje kortizola pre i posle stimulacije sa sinaktenom. Pored ovog ispitivanja u populaciji sa rizikom, savetuje se još i određivanje glikemije natašte, TSH, tiroksina; LH, FSH i testosteronajednom do dvaputagodišnje, sve do pete decenije, u porodicama sa PGAtip I i tip II.
Poliglandularni autoimuni sindrom, tip III (PGAIII)
Ovaj sindrom se javlja upojedinim porodicama, kao abnormalnost samo dve endokrine žlezde: dijabetes mellitus i autoinuino oboljenje štitaste žlezde ili nadbubre/na insuficijencija udružena sa Hashimoto tireoiditisom na naslednoj osnovi. U ovih porodica sindrom nikada ne zahvati kompletno svc organe, kao što se to dešava u PGA tip II.
