Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Juvenilni dermatomiozitis — najkraće
- Šta je
- Retka multisistemska bolest čiju osnovu čini zapaljenje krvnih sudova, najverovatnije autoimunog porekla. Zahvata kožu, potkožno tkivo, mišiće i organe za varenje; na upalu se nadovezuju propadanje tkiva i ožiljavanje.
- Ko oboleva
- Javlja se u školskom uzrastu, češće kod devojčica. Počinje postepeno — povišenom temperaturom i slabošću mišića.
- Osip
- Ljubičast, na licu (slično lupusu), očnim kapcima i spoljnim stranama ruku i nogu. Nad zglobovima šaka javlja se ljuspast osip koji podseća na kožu krokodila (Gotronove papule), a nad skočnim zglobovima zadebljala bledocrvena koža (Gotronov znak).
- Vodeći znak za dijagnozu
- Simetrična slabost mišića bliže telu — dete teško ide uz stepenice, teško ustaje sa stolice, teško se češlja i žvaće.
- Šta još strada
- Poremećaj pokretljivosti jednjaka daje otežano gutanje i vraćanje želudačnog sadržaja; slabija pokretljivost creva daje zatvor; slabost disajnih mišića smanjuje kapacitet pluća.
- Nalazi
- Povišeni zapaljenski parametri i povišeni mišićni fermenti (kreatin-fosfokinaza, transaminaze, laktat-dehidrogenaza). Elektromiogram pokazuje miopatiju, a biopsija mišića žarišta atrofije uz degeneraciju i otok.
- Kriterijumi
- Dijagnoza je sigurna ako su prisutna tri od četiri: slabost mišića bliže telu, povišeni mišićni fermenti, elektromiografski nalaz zapaljenske miopatije i pozitivna biopsija mišića.
- Lečenje
- Kod nekomplikovanih oblika prednizon 1–2 mg/kg dnevno ili metilprednizolon u pulsnim dozama 30 mg/kg dnevno. Ako nema odgovora ili postoji otežano gutanje — metotreksat. Kod taloženja kalcijuma mogu pomoći blokatori kalcijumskih kanala.
- Tok
- Lečenje traje najmanje dve godine i vodi ga više specijalista. Kortikosteroidi su smanjili smrtnost, ali bolest i u najboljem slučaju prolazi kroz smirivanja i ponovna pogoršanja.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Juvenilni dermatomiozitis (JDM) je multisistemska retka bolest čiju osnovu čini vaskulitis.
Etiološki je nerazjašnjena, ali se najverovatnije radi o posledicama autoimunog procesa koji dovodi do vaskulitisa.
Promene se dešavaju u koži, potkožnom tkivu, mišićima i gastrointestinalnom sistemu, gde se na upalu nadovezuje atrofija i ožiljavanje. Javlja se u školskoj dobi, češće kod devojčica.
Bolest počinje postepeno, povišenjem temperature i znacima mišićne slabosti. Karakteristične su promene na koži u vidu raša, koji je ljubičast i pojavljuje se na licu (slično kao kod sistemskog lupus eritematodesa), očnim kapcima, ekstenzornim stranama ruku i nogu, te na medijalnim maleolusima skočnih zglobova. Koža područja skočnih zglobova je hipertrofična i bledocrvena (Gottronov znak), a na metakarpoafalangealnim i interfalangealnim zglobovima imamo pupulozni, ljuskavi eritem, koji podeća na kožu krokodila (Gottronove papule). Na ležištu nokta mogu biti vidljive teleangiektaze. Povremeno se viđa odlaganje kalcija, što se manifestira palpabilnim subkutanim nodulima na prednjoj strani potkolenice. Jedan od znakova hroniciteta bolesti je parcijalna lipodistrofija, što se manifestira gubitkom subkutanog masnog tkiva na licu.
Osim karakterističnih pojava na koži, drugi vodeći simptom je simetrična mišićna slabost proksimalnih grupa mišića ekstremiteta, i to je najčešće dominantan znak za postavljanje dijagnoze. Manifestira se teškoćama kod penjanja uz stepenice, ustajanja sa stolice, češljanja, žvakanja…
Zbog poremećaja motiliteta ezofagusa dolazi do teškoća gutanja i gastroezofagealnog refluksa (halazija). Disfunkcija glatke muskulature dovodi do smanjenja intestinalnog motiliteta s opstipacijom. Posledica mišićne slabosti je smanjenje ventilatornog kapaciteta pluća.
Laboratorijski nalazi se karakteriziraju pozitivnim parametrima upale, povišenim nivoom mišićnih fermenata (kreatin fosfokinaza), transaminaze, laktat dehidrogenaza. Elektromiogram pokazuje primarno miopatska odstupanja, dok mišićnom biopsijom dokazujemo žarišta perifascikularne atrofije mišićnih vlakana, uz znake degeneracije, intersticijalnog edema i proliferacije veziva. Subkutani depoi kalcija mogu se dokazati radiografijom.
Dijagnoza JDM-a se sa sigurnošću može postaviti ako su prisutna tri od sledeća četiri kriterija:
• slabost proksimalnih mišića,
• povećanje serumskog nivoa fermenata mišićnog porekla,
• pozitivan elektromiografski nalaz na inflamatornu miopatiju,
• pozitivan nalaz biopsije mišića.
U diferencijalnoj dijagnozi dolazi većina neuromuskularnih poremećaja, kao i celi niz metaboličkih i infektivnih oboljenja, te ostala autoimuna oboljenja.
Tretman je kao i kod svih autoimunih bolesti, pun kontroverzi. Kod nekompliciranih formi daju se kortikosteroidi u vidu prednizona 1-2 mg/kg/24 sata ili metilprednizolona u pulsnim dozama 30 mg/kg/24 sata. Kod kortikosteroid rezistentnih formi ili u slučajevima evidentne disfagije daje se metotreksat (15 mg/m2). U slučajevima kalcinoze može pomoći tretman antagonistima kalcija.
Prognoza je nezahvalna. Multidisciplinarna terapija se provodi najmanje dve godine.
Primenom kortikosteroidne terapije mortalitet je reduciran, ali bolest u najboljim slučajevima prolazi kroz faze regresije i recidiva oboljenja.
