Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Nedostatak ostalih činilaca koagulacije — najkraće
- Koji su to
- Protrombin (II), V, VII i X činilac — vrlo retki, nasleđuju se autozomno recesivno.
- Kakva krvarenja
- Spontana, posle povrede ili obilne menstruacije; krvarenja u zglobove su izuzetno retka.
- Kako se otkriva
- Produženo protrombinsko vreme i merenje pojedinačnih činilaca.
- Kako se leči
- Sveže zamrznuta plazma; kod manjka II, VII ili X i koncentrat protrombinskog kompleksa.
- Poseban slučaj
- Manjak XII činioca, kininogena velike molekulske mase i prekalikreina — APTT je jako produžen, ali krvarenja nema.
- Zašto je to važno znati
- Hemostaza je normalna — ti bolesnici mogu na operaciju bez posebne pripreme, ako se poremećaj na vreme prepozna.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Nedostatak protrombina (II činilac), V, VII ili X činioca koagulacije je vrlo redak i nasleđuje se autosomno recesivno. Moguća su spontana, posttraumatska krvarenja ili menoragije; međutim, hemartroze su izuzetno retke.
Nedostatak protrombina (II činilac), V, VII ili X činioca koagulacije je vrlo redak i nasleđuje se autosomno recesivno. Moguća su spontana, posttraumatska krvarenja ili menoragije; međutim, hemartroze su izuzetno retke.
Dijagnoza se postavlja na osnovu produženog protrombinskog vremena i određivanjem pojedinih činilaca.
Krvarenje se zaustavlja infuzijom zamrznute sveže plazme. Koncentrat protrombinskog kompleksa može se koristiti za zaustavljanje krvarenja kod nedostatka II, VII ili X činioca koagulacije.
NedostatakXII činioca koagulacije, kininogena velike molekulske težine (HMWK) i prekalikreina karakteriše se značajnim produženjem APTT bez kliničkih znakova krvarenja. Hemostaza ovih bolesnika je normalna i mogu biti podvrgnuti hirurškoj intervenciji bez prethodne pripreme. Važno je da se ovi poremećaji rano dijagnostikuju ila bolesnici ne bi primali plazmu ili da se nc bi odustalo od hirurške intervencije zbog patološkog APTT rezultata.
Afibrinogenemija i hipofibrinogenemija nastaju zbog nedostatka ili smanjene sinteze fibrinogena. To su izuzetno retki poremećaji hemostaze koji, mada paradoksalno, ne dovode do teških krvarenja osim posle povrede ili hirurške intervencije. Nasleđivanje je autosomno recesivno genom na 4. hromosomu.
Fibrinogen je dimer koji se sastoji od 3 para kovalentno vezanih pohpeptidnih lanaca. Delovanjem trombina na fibrinogen odvajaju se fibrinopeptide A i B, nastaje fibrin monomer, koji polimerizacijom stvara fibrin. Takođe, fibrinogen je neophodan i za agregaciju trombocita.
Laboratorijski nalaz. Laboratorijski nalaz u afibrinogenemiji pokazuje produženo vreme krvarenja, protrombinsko vreme, APTT i trombinsko vreme. Definitivna dijagnoza postavlja se određivanjem fibrinogena.
Krvarenje u afibrinogenemiji ili teškoj hipofibrinogenemiji zaustavlja se infuzijom plazme, krioprecipitata ili koncentrata fibrinogena.
Urođene disfibrinogenemije karakterišu se poremećenom strukturom fibrinogena. To dovodi do smanjenog oslobađanja fibrinopeptida, poremećaja polimerizacije ili nemogućnosti stabilizacije fibrina pod dejstvom aktiviranog XIII činioca koagulacije.
Laboratorijska ispitivanja pokazuju produženo trombinsko vreme, pri čemu koncentracija fibrinogena, određena biohemijskom metodom, može biti normalna.
Većinabolesnika sa disfibrinogenemijom ne pokazuje sklonost krvarenju. Krvarenje sezaustavlja infuzijom plazme, krioprecipitata ili koncentrata fibrinogena.
Nedostatak XIII činioca koagulacije je cfcstremno retka nasledna bolest koja se karakteriše krvarenjem iz pupčanika pri rođenju, čestim intrakramjalnim krvarenjem i krvarenjem u meka tkiva. Posle povrede rana otežano zarasta i nastaje nepravilan ožiljak. Nasleđuje se autosomno recesivno.
Kod bolesnika sa hemoragijskim sindromom, čiji su rutinski testovi hemostaze, vreme krvarenja, protrombinsko vreme i APTT u granici normale treba posumnjati na nedostatalc XIII činioca koagulacije. Ovaj nedostatak dokazuje se testom rastvorljivosti koaguluma u ureji (5 mol) ili u 2% sirćetnoj kiselini.
Za zaustavljanje krvarenja potrebne su vrlo male koncentracije XHI činioca čiji je poluživot 9-12 dana. To znači da infuzija plazme ili koncentrata XIII činioca štiti bolesnika od lcrvarenja 2-4 nedelje. Zbog učestalog intrakranijalnog krvarenja ovim bolesnicima se preporučuje profilaktično davanje 250-500 ml plazme ili koncentrata XIII činioca mesečno. Ženama u generativnom dobu preporučuje se profilaktično davanje plazme na 2 nedelje.
