Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Trombocitopatije — najkraće
- Šta su
- Krvarenja — tačkasta, modrice i iz sluznica — pri normalnom broju trombocita.
- Ključni nalaz
- Produženo vreme krvarenja uz uredan broj trombocita.
- Podela
- Nasledne (vrlo retke) i stečene.
- Glancmanova bolest
- Nasleđuje se autozomno recesivno, podjednako u oba pola; nedostaje glikoprotein IIb/IIIa na opni trombocita.
- Šta se onda dešava
- Trombociti se ne slepljuju, pa je čep nedovoljno čvrst.
- Kako se ispoljava
- Spontana krvarenja iz sluznica i obilna krvarenja posle operacija.
- Bernar-Sulijeov sindrom
- Drugi nasledni poremećaj funkcije trombocita — sa istom osnovnom slikom.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Trombocitopatije obuhvataju oboljenja koja se odlikuju hemoragijskim sindromom u vidu petehija, ekhimoza i krvarenja iz sluznica pri normalnom broju trombocita. Vreme krvarenja u ovim oboljenjima je produženo. Trombocitopatije se dele na nasledne i stečene.
Nasledne trombocitopatije
Nasledne trombocitopatije su veoma retka oboljenja a funkcijski poremećaj trombocita može da se javi u bilo kojoj fazi hemostaze.
Thrombasthenia (Glanzmannova bolest) nasleđuje se autosomno recesivno i podjednaka je učestalost u oba pola. Odlikuje se poremećajem agregacije trombocita zbog nedostatka glikoproteina IIb/IIIa na membrani trombocita. Trombocitni specifični antigen Zwa (PI A’) nalazi se na ovom glikoproteinskom kompleksu i nije eksprimiran na trombocitima u ovoj bolesti. Agregacija trombocita izostaje usled čega se stvara nedovoljno čvrst trombocitni tromb. To uslovljava poremećaj trombocitne faze hemostaze i produženo vreme krvarenja. Bolest se ispoljava spontanim krvarenjima iz sluznica i obilnim krvarenjem posle hirurških intervencija.
Bernard-Soulierov sindrom. U ovom sindromu trombociti su većih dimenzija, a na membrani ne sadrže glikoprotein Ib. Vezivanje trombocita za von Willebrandov činilac je odsutno, slabaje adhezijatrombocita na subendotelne strukture i nema agregacijenaristocetin. Postoji različito ispoljen stepen trombocitopenije. Bolest se ispoljava umerenim do izraženim znacima hemoragijskog sindroma. Krvarenja se ispoljavaju purpurom i hematomima, krvarenjem iz nosa i produženim krvarenjem posle povreda i hirurških intervencija.
Poremećaj reakcije oslobađanja. Po stoje dva oblika trombocitopatija u kojima je poremećena reakcija oslobađanja adenozin-difosfata (ADP) iz tamnih granula trombocita. U prvom obliku radi se o nedovoljnoj rezervi ADP u tamnim granulama, a u drugom količina ADP je normalna, ali je njegovo oslobađanje nedovoljno. Bolest se ispoljava u oba oblika hemoragijskim sindromom koji liči na onaj prilikom uzimanja aspirina (aspirin like defekt).
Stečene trombocitopatije
U raznim oboljenjima zapaženi su različiti funkcijski poremećaji trombocitnih uloga u hemostazi (poremećaj adhezivnosti i agregacije trombocita, poremećaj oslobađanjatrombocitnih činilaca). Najveći značaj ima trombocitopatija koja nastaje usled uzimanja većih količina aspirina. Aspirin produžava vreme krvarenja i može da dovede do krvarenja iz gastrointestinalnog trakta.
Stečene trombocitopatije mogu se naći uhiperglobulinemijama (multipli mijelom i M. Waldenstrom), u mijeloproliferativnim i mijelodisplaznim oboljenjima, uremiji i oboljenjima jetre.
