Paraneoplastički pemfigus — najkraće
- Šta je
- Autoimuna bolest kože i sluznica povezana sa zloćudnim tumorom — već poznatim ili još neotkrivenim.
- Zašto je to ključno
- Pojava ove bolesti je razlog da se traži tumor koji je do tada mogao ostati skriven.
- Kako izgleda
- Bolne erozivne promene na sluznicama, uz svrabljiv ljuspast osip koji često pređe u mehurove.
- Znak koji ga izdvaja
- Često su zahvaćeni dlanovi i tabani. Zbog toga se pretpostavlja da su neki raniji opisi drugih osipa uz tumore zapravo bili neprepoznati slučajevi ove bolesti.
- Šta pokazuje biopsija
- Različite kombinacije razdvajanja ćelija kože, propadanja keratinocita i zapaljenja na granici epiderma i derma.
- Šta ga potvrđuje
- Nalaz naslaga antitela i komplementa i na površini ćelija kože i u zoni bazalne membrane — za razliku od drugih oblika pemfigusa, gde je nalaz na samo jednom mestu.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Paraneoplastički pemfigus je nedavno opisana autoimuna akantolitična mukokutana bolest povezana sa skrivenim ili potvrđenim neoplazmama. Pacijenti s paraneoplastičnim pemfigus tipično pokazuju bolne erozivne lezije sluznice povezane sa pruritičnim papuloskvamoznim osipom koji često progredira u bule.
Paraneoplastički pemfigus
Klinička slika:
Paraneoplastički pemfigus je nedavno opisana autoimuna akantolitična mukokutana bolest povezana sa skrivenim ili potvrđenim neoplazmama. Pacijenti s paraneoplastičnim pemfigus tipično pokazuju bolne erozivne lezije sluznice povezane sa pruritičnim papuloskvamoznim osipom koji često progredira u bule. U ovih pacijenata su često zahvaćeni dlanovi i tabani što otvara mogućnost da su raniji opisi eritema multiforme povezanog s neoplazmama ustvari mogli predstavljati neprepoznate slučajeve paraneoplastičnog pemfigus.
Dijagnoza:
Biopsije lediran kože u ovih pacijenata pokazuje različite kombinacije akantolize, nekroze keratinocita i vakuolarnog-međupovršinskog dermatitisa. Direktna imunofluorescentni mikroskopija kože pacijenata pokazuje depozite IgG i komplementa na površini keratinocita kao i slične imunoreaktante u zoni epidermalne bazalne membrane. Pacijenti s paraneoplastičkim pemfigus imaju IgG autoantitela koja reaguju sa površinom tkivnih dezmozoma (tj u složenom i jednostavnom epitelu kao iu miokardu).
Ova autoantitela imunoprecipitiraju jedinstveni kompleks od četiri polipeptida (250, 230, 210 i 190 kda) iz ekstrakata keratinocita. Elektroforezom u natrijuma dodecil sulfat-poliakril-amidna gelu antigen od 250-kda migrira zajedno s dezmozomskim, s plakom povezanim, proteinom, dezmoplakinom I, dok 230 kda antigen migrira zajedno s antigenom buloznog pemfigoida (vidi dole). Identiteti ostalih antigena u ovom kompleksu još nisu određeni. Interesantno je da pasivni transfer pacijentovih imunoglobulina u neonatalnog miša izaziva odvajanje keratinocita, što upućuje na to da su autoantitela pacijenata patogeni posrednici oštećenja tkiva.
Lečenje:
Paraneoplastički pemfigus je uopšteno otporan na lečenje, premda se bolest može popraviti (ili čak ući u remisiju) posle resekcije neoplazme koja je u podlozi ove bolesti.
