Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Tetralogia Fallot — najkraće
- Šta je
- Tetralogia Fallot (ToF) predstavlja najčešću cijanotičnu USA koja se javlja u dojenačkom peirodu i jednu od prvih koje su uspešno korigovane. Prevalenca iznosi 10% svih USA. Četiri glavne anatomske karakteristike ToF su: – veliki izlazni ventrikularni septalni defekt, – jašuća aorta, – obstrukcija izlaznog trakta desnog ventrikula (infundibularna i valvularna plućna stenoza), – desna ventrikualrna hipertrofija
- Simptomi i klinički znaci
- Mali broj dece ima tešku cijanozu u prvih nekoliko dana života uz duktus zavisnu plućnu cirkulaciju. Većina pacijenata je dijagnosticirana u prvih mesec/dva života i to nakon identifikacije šuma. U ovom stepenu bolesti cijanoza ne mora biti evidentna. Klasičan opis teške cijanoze, hipercijanotičnih ataka i čučanja na napor, razvija se u kasnijem dobu
- Lečenje
- Hipercijanotični ataci su obično ograničenog trajanja i praćeni periodom sna. Ako su prolongirani, zahtevaju promptan tretman sa: sedacijom i rešenjem bola (morfin sulfat u dozi od 0.1 do 0.2 mg/kg SC ili IM), propranololom (0.01 do 0.25 mg/kg), koji verovatno deluje kao periferni vazokonstriktor i rešava subpulmonalni muskularni spazam koji je uzrokovam reduciranim plućnim krvnim protokom
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Tetralogia Fallot (ToF) predstavlja najčešću cijanotičnu USA koja se javlja u dojenačkom peirodu i jednu od prvih koje su uspešno korigovane. Prevalenca iznosi 10% svih USA.
Četiri glavne anatomske karakteristike ToF su:
– veliki izlazni ventrikularni septalni defekt,
– jašuća aorta,
– obstrukcija izlaznog trakta desnog ventrikula (infundibularna i valvularna plućna stenoza),
– desna ventrikualrna hipertrofija.
Klinički znaci: mali broj dece ima tešku cijanozu u prvih nekoliko dana života uz duktus zavisnu plućnu cirkulaciju. Većina pacijenata je dijagnosticirana u prvih mesec/dva života i to nakon identifikacije šuma. U ovom stepenu bolesti cijanoza ne mora biti evidentna. Klasičan opis teške cijanoze, hipercijanotičnih ataka i čučanja na napor, razvija se u kasnijem dobu. Zbog nerestriktivnog VSD sistolni pritisak u oba ventrikula identičan. Zavisno od obstrukcije izlaznog trakta DV, prisutan je L-D šant, bidirekcioni ili D-L šant. Sa blagom PS prisutan je L-D šant (acijanotični Fallot), sa težim stepenom plućne stenoze predominantno se javi D-L šant (cijanotični Fallot). Srčani šum koji se auskultira kod cijanotičnog Fallot potiče od obstrukcije izlaznog trakta DV a ne od VSD. Međutim, veoma je važno prepoznati hipercijanotične atake jer ukoliko su netretirani, oni mogu voditi ka miokardnoj infarkciji, cerebrovaskularnim epizodama i čak smrti. Hipercijanotični ili hipoksični ataci karakterizirani su brzim povećanjem stepena cijanoze zbog teške hipoksije i nedostatka zraka, uz bledilo zbog tkivne acidoze.
Fizikalan nalaz: auskultatorno glasan, dug ejekcioni sistolni šum koji se najbolje čuje u trećem levom interkostalnom prostoru, obično uz jednostruk drugi srčani ton. Sa povećanjem stepena obstrukcije izlaznog trakta DV, koje je predominantno muskularno i ispod plućne valvule, šum postaje kraći, a cijanoza izraženija. Tokom hipercijanotičnih ataka, šum će bit kraći ili nečujan, obzirom da je pritisak u oba ventrikula identičan. Također se mogu razviti batičasti prsti šaka I stopala. EKG: pokaže desnu električnu osovinu uz DVH. Rtg snimak srca i pluća: relativno malo srce sa odignutim apeksom zbog DVH. Prikaže se i desni aortni luk uz konkavitet leve srčane konture (normalno su profilirane konveksna glavna plućna arterija i izlazni trakt DV). Prisutna je smanjena plućna vaskularna rezistencija reflektirajući reduciran plućni krvni protok. Ehokardiografija demonstrira glavne karakteristike ToF, ali se obično zahteva i srčana kateterizacija zbog detaljnog prikazivanje anatomije plućnih arterija, koji mogu biti male ili stenozirane.
Tretman: Hipercijanotični ataci su obično ograničenog trajanja i praćeni periodom sna. Ako su prolongirani, zahtevaju promptan tretman sa: sedacijom i rešenjem bola (morfin sulfat u dozi od 0.1 do 0.2 mg/kg SC ili IM), propranololom (0.01 do 0.25 mg/kg), koji verovatno deluje kao periferni vazokonstriktor i rešava subpulmonalni muskularni spazam koji je uzrokovam reduciranim plućnim krvnim protokom. Potom se ordiniraju bikarbonati za korekciju acidoze, mišićna paraliza i veštačka ventilacija s cilem reduciranja potreba za kiseonikom. Ako su nabrojani medikamenti neefikasni, potrebni su moćniji vazodilatatorni agensi (npr.noradrenalin) zbog povećanja sistemske vaskularne rezistencije znači povećanjem protoka u plućne arterije rade nego u aortu. U ovom stepenu bolesti neophodna je hitna hirurška intervencija. Korektivna hirurgija se izvodi u dobi od 4-6 meseci. Podrazumeva zatvaranje VSD i rešenje obstrukcije izlaznog trakta DV arteficijalnim patchom koji se nekad proteže i preko plućne valvue. Operativni rizik iznosi 2-5%. Nakon operacije većina dece su bez simptoma narednih 20 do 30 godina. Dojenčad koja postaju simptomatična u prvih nekoliko meseci života, zahtevaju palijativnu hirurgiju zbog povećanja plućnog krvnog protoka; plasiranje arterijalne cevčice između subklavijalne arterije i plućne arterije (modificiran Blalock-Taussing šant) ili balon dilatacijom izlaznog trakta DV. Kompletna korekcija se izvodi kada je dojenče stare i to pod kardiopulmonalnim bajpasom.
