Predstavlja anatomsku anomaliju, koja jc deiinisana istovremenim pri- sustvom valvularne i/ili infundibularne slcnoze plućnc arterije, defektom ventrikularnog septuma, jašućom aortom i hipertrofijom desne komore.
UROĐENE SRČANE MANE KOD ODRASLIH
Urodene srčane mane kod odraslih se dele na mane sa primarno levo-de- snim šantom (defekt atrijalnog i ventrikularnog septuma, ductus arteri- osus persistens), mane sa primarno desno-levim šantom (Tetralogija Fallot) i mane bez mešanja arterijske i venske krvi (koarktacija aorte).
TETRALOGIJA FALLOT
Predstavlja anatomsku anomaliju, koja jc deiinisana istovremenim pri- sustvom valvularne i/ili infundibularne slcnoze plućnc arterije, defektom ventrikularnog septuma, jašućom aortom i hipertrofijom desne komore.
Etiologija:
Najčešća cijanogena mana u odraslih, nastaje usled kom- pleksne promene arhitektonike srca i velikih krvnih sudova tokom embriogencze. Osnovni porcmećaj jeste subaortni defekat vetrikularnog septuma, usled koga aorta jafte nad septumom i prima krv iz obe komore (prava dekstropzicija aorte je relativno retka). U preko polovinc boles- nika se nailazi na udružene anomalije (desni luk aortc, mulitipli defekti vcntrik ularnog septuma, ductus arteriosus persistens). Cijanoza je posle- dica meSanja neoksigenirane krvi iz desne koinore i krvi u sistemskoj cirkulaciji. Od stepcna stenoze plućne arterije zavisi koliko će krvi preći kroz ventrikularni septalni defekt, iz desne u levu komoru (teža stenoza, veći desno-levi Sant).
Dijagnoza:
Bolesnici retkodoživljavaju odraslodoba bez prethodne palijativne operacije. Bolesnici se žale na dispneju u naporu, a tipićno navode da se dispneja smanjuje u čefićem položaju (povećava protok krvi kroz pluća i smanjuje hipoksemiju). U dece se sreće usporen rast i razvoj, a karak- teristične su hipoksemične krize (gubitak svesti i konvulzije, zbog spa- zma infudibuluma plućne arterije). Kod neoperisanih bolesnika, zapaža se centralna cijanoza i maljičasti prsti, a tipičan je nalaz veoma oslablje- nog drugog srčanog tona i grubog sistol nog Suma nad plućnom arterijom. Laboratorijske analize pokazuju sekundarnu policitemiju. Na EKG-u je tipičan nalaz hipertrofije desne komore. RTG pokazuje srce u obliku klompe (hipertrofija desne komore), gracilnu plućnu arteriju i smanjenu perifernu vaskularnu šaru. Ehokardiografija je metoda izbora udijagnozi tetralogije Fallot. Pre operacije, neophodno je svim bolesnicima uraditi koronarografiju zbog hirurški važnih varijeteta koronarnih arterija.
Terapija:
Terapija izbora je kompletna hirurška korekcija anomalije, ali se radi o relativno kompleksnom hirurškom zahvatu. Moguće su palijativne operacije u kojima se spaja plućna arterija i neka od sistemskih arterija (subklavija, ascendentna aorta), koja smanjuju tegobe ali, najčeSće, ne predstavlja definitivno izlečenje. U neoperisanih neophodna je profilak- sa infektivnog endokarditisa.
Česta pitanja o Tetralogija Fallot
Šta je Tetralogija Fallot?
Tetralogija Fallot je urođena srčana mana koju karakteriše istovremeno postojanje četiri anomalije: suženja (stenoze) plućne arterije na nivou zaliska i/ili ispod njega, defekta pregrade između komora srca, aorte koja „jaše“ nad tom pregradom i prima krv iz obe komore, kao i uvećanja (hipertrofije) desne komore. Ubraja se u urođene srčane mane sa desno-levim šantom i predstavlja najčešću cijanogenu srčanu manu kod odraslih osoba.
Koji su simptomi?
Prema dostupnim podacima, osnovna odlika ovog stanja jeste cijanoza, odnosno plavičasta boja kože i sluznica, koja nastaje usled mešanja neoksigenirane krvi iz desne komore sa krvlju u sistemskoj cirkulaciji. Sadržaj ne navodi druge simptome ovog stanja.
Koji su uzroci/faktori rizika?
Tetralogija Fallot nastaje usled složenih promena u građi srca i velikih krvnih sudova tokom razvoja ploda (embriogeneze). Osnovni poremećaj predstavlja subaortni defekat međukomorske pregrade, zbog kojeg aorta „jaše“ nad pregradom i prima krv iz obe komore, dok je prava dekstropozicija aorte relativno retka pojava. Kod više od polovine obolelih javljaju se i udružene anomalije, poput desnog luka aorte, više defekata međukomorske pregrade ili otvorenog arterijskog kanala (ductus arteriosus persistens).
Kako se leči Tetralogija Fallot?
Sadržaj ne navodi konkretan način lečenja ove mane. Način lečenja zavisi od uzroka i težine stanja, a određuje ga lekar nakon pregleda.
Kada se hitno javiti lekaru?
Sadržaj ne navodi konkretne znake upozorenja za ovo stanje. Ukoliko simptomi postanu izraženi, dugotrajni ili se pogoršavaju, javite se lekaru radi pregleda.
Napomena: informacije su opšteg karaktera i ne zamenjuju savet lekara ili farmaceuta.
