Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Trikuspidna atrezija i duplo ulazni ventrikul — najkraće
- Šta je
- Kod trikuspidne atrezije (TA ) i duplo ulaznog ventrikula postoji samo jedan funkcionalni ventrikul (obično levi) dok je drugi mali i nefunkcionalan
- Simptomi i klinički znaci
- Kod svih slučajeva postoji mešanje sistemskog i plućnog venskog utoka bilo u atrijum kod TA ili u ventrikul, kod duplo ulaznog ventrikula. Stepen cijanoze će zavisiti od količine plućnog venskog protoka i plućnog venskog utoka. Ako postoji reduciran plućni venski protok kao kod TA, dete će biti cijanotično
- Lečenje
- Medikamentozni podrazumeva infuziju PGE1 uz Rashkindovu septostomiju. Rana palijacija je neophodna: Blalock-Taussing šant kod većine dece sa TA, podvezivanje plućne arterije zbog reduciranja plućnog krvnog protoka kod pacijenata sa duplo ulaznim ventrikulom. Kompletna korektivna operacija ne moguća, obzirom da postoji jedan funkcionalni ventrikul
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Kod trikuspidne atrezije (TA) i duplo ulaznog ventrikula postoji samo jedan funkcionalni ventrikul (obično levi) dok je drugi mali i nefunkcionalan.
Klinički znaci: kod svih slučajeva postoji mešanje sistemskog i plućnog venskog utoka bilo u atrijum kod TA ili u ventrikul, kod duplo ulaznog ventrikula. Stepen cijanoze će zavisiti od količine plućnog venskog protoka i plućnog venskog utoka. Ako postoji reduciran plućni venski protok kao kod TA, dete će biti cijanotično. Ako postoji veliki plućni krvni protok kao što je slučaj duplo ulaznog ventrikula, desaturuirana sistemska venska krv je “razređena” velikom količinom saturirane plućne venske krvi i dete će biti relativno ružičasto. Kod TA drugi srčani ton je jednostruk. EKG: pokaže karakterističnu “superiornu” QRS osovinu, hipertrofiju DA ili kombinovanu atrijalnu hipertrofiju uz LVH. To je jedina cijanogena anomalija sa skretanjem električne osovine u levo. Rtg snimak srca i pluća prikaže normalno ili lako uvećano srca uz smanjen plućni vaskularni crtež.
Tretman: medikamentozni podrazumeva infuziju PGE1 uz Rashkindovu septostomiju. Rana palijacija je neophodna: Blalock-Taussing šant kod većine dece sa TA, podvezivanje plućne arterije zbog reduciranja plućnog krvnog protoka kod pacijenata sa duplo ulaznim ventrikulom. Kompletna korektivna operacija ne moguća, obzirom da postoji jedan funkcionalni ventrikul. Zbog toga se ti pacijenti podvrgnu “fiziološkoj korektivnoj” operaciji. Fontan operacija spaja desni atrij direktno sa plućnim arterijama uz zatvaranje ASD. Ona producira više normalnu cirkulaciju sa LV koji pumpa oksigeniranu krv koja se vraća iz pluća. Postoje modifikacije ove operacije, ali je bazični koncept kod svih isti. Fontan operacija rezultira u skoro idealnom funkcionalnom ishodu. Ima prednosti u odstranjenu cijanoze i uklanjanju dugotrajnog opterećenja volumenom funkcijionalnog ventrikula. Mnogi od ovih pacijenta vode normalan ili skoro normalan život. Ove operacije su se prvi put izvele 1970.godina tako da je krajnji ishod neizvestan.
