Hypoparathyroidismus

Nedovoljnost u PTH-u praćen je sniženjem kalcijuma i povećanjem fosfora u cirkulaciji, čija posledica je pojava povećane neuro-muskularne nadražljivosti. Nedovoljnost u parathormonu može biti posledica lezija paratiroidnih žlezda (‘pravi hipoparatiroidizam) ili rezistencije ciljnih tkiva na hormon (pseudo-hipoparatiroidizam).

Nedovoljnost u PTH-u praćen je sniženjem kalcijuma i povećanjem fosfora u cirkulaciji, čija posledica je pojava povećane neuro-muskularne nadražljivosti. Nedovoljnost u parathormonu može biti posledica lezija paratiroidnih žlezda (‘pravi hipoparatiroidizam) ili rezistencije ciljnih tkiva na hormon (pseudo-hipoparatiroidizam).

Etiologija:

Pravi hipoparatiroidizam nastaje zbog:

                  – traumatizma: vrlo često slučajnog ili namernog uklanjanja paraštitastih žlezda u toku operacija na tireoidei (naročito retrosternalne strume);

                 – spontano, iz nepoznatih razloga;

                 – kongenitalno– u sindromu Di George (zakržljali III faringealni džep);

                 – može se pojaviti i zbog stvaranja antitela na hormon. U svim tim slučajevima nivo PTH je nizak.

Pseudo-hipo oblici nastaju zbog nereceptivnosti tkiva na hormon unutar kojih se izdvajaju dve forme:

                 I) pseudo-hypoparathyrosis (morfološke anomalije: mali rast, zaokrugljeno lice, brahimetakarpija, debilitet, često i subkutane kalcifikacije; istovremeno                     su prisutni biološki znaci hipoparathiroze: hipokalcemija, hiperfosforemija uz, naprotiv, povišene koncentracije PTH u serumu).

                II) pseudo-pseudo hypoparathyrosis je što se kliničke slike tiče, identičan sa prethodnim, međutim, biološki znaci su u granicama normalnih vrednosti                       uz povišeni PTH.

Patogeneza:

Smanjena je tubulska reapsorpcija Ca, a povećana P; smanjeno je izlaženje Ca iz kosti, uz smanjeno stvaranje 1,25 (OH)2 D3 i smanjenje apsorpcije Ca iz digestivnog trakta.

Klinička slika:

Povećana je neuro-muskularna nadražljivost:

                1. Manifestni pokazatelji hipokalcemije – na prvom mestu su tetanične krize koje najčešće počinju parestezijama i žmarcima ekstremiteta i oko ustiju, a                             zatim, nakon mišićnih fascikulacija dolazi do generalizovanih kontraktura (ili Lokalnih) u vidu: »akušerske ruke«, »ribljih usana«, »karpopedalnog                           spazma«, koji traje najčešće nekoliko minuta.

               2. Hronični pokazatelji postoje i van napada kriza i mogu se objektivizovati posredstvom izvesnog broja znakova:

                  – znak Chvostek-a: prerkusija lica ispred tragusa dovodi do pomeranja gornje usne na stranu perkusije.

                  – znak Trousseau-a: pritisak manžete aparata, za merenje arterijskog pritiska, (napumpan preko sistolnog pritiska u trajanju od 3 min.) dovodi do                               »akušerske ruke«.

               3. Drugi pokazatelji: pokreti horeatični, parkinonoidni, zatim stanja depresije ili melanholije. Javljaju se i trofički znaci na koži, noktima, zubima, sočivu.

Dijagnoza:

Klinička slika, biohemijski nalazi – hipokalcemija, hipokalciurija, hiperfosforemija, hipofosfaturia. Test sa PTHom i opredeljivanjem cAMP u mokraći pravi razliku izmedu pravog hipoparatiroidizma (gde cAMP raste i do 10 puta) i pseudohipoparatiroidizma, gde nema promene u ovoj supstanci na dejstvo PTH.

Terapija:

U tetaničnom napadu, najpre treba smiriti bolesnika i ukloniti okolinu; Dati i.v. 10 ml kalcijum glukonata i isto ponavljati više puta do 40 ml/dan, može i u infuziji izotonične glikoze; Vitamin D u velikim dozama (15 mg ili 600000 UI – Sterogyl), maksimum 2-3 dana; Magnezijum per os Magnespasmyl, 6-8 tabl. ako paralelno postoji hipomagneziemija; Sedativi per os. Hronični slučajevi se leče D2 vit.; Rokartrol (l,25-(OH)2-D3) je jedna od aktivnih formi vitamina D.