Poliradikuloneuritis (Syndroma Guillain-Barre)

Akutna idiopatska-inflamatorna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija (Sy. Guillain-Barre-GBS) je bolest autoimune prirode i ubraja se u grupu demijelinizirajućih neuropatija, predominantno motornog tipa. Proces je uglavnom lokalizovan na proksimalnim delovima nerava, u blizini spinalnih ganglija, a karakteriše se specifičnim promenama u likvoru – albuminocitološka disocijacija (povišen nivo belančevina uz normalnu pleocitozu). .

ETIOLOGIJA

U savremenoj medicinskoj literaturi ovaj sindrom je poznat pod raznim nazivima: poliradikuloneuritis, poliradikulitis, infektivni neuritis i febrilni polineuritis. Etiološki agens nije definitivno utvrđen iako većina autora smatra da u osnovi oboljenja postoji infekcija nekim neurotropnim virusom. Takođe se pretpostavlja da je posledica alergijskih fenomena, odnosno reakcije po tipu antigen – antitelo.

Pojava oboljenja nije vezana za pol, uzrast niti rasu.

PATOGENEZA I PATOANATOMSKE PROMENE

Promene su uglavnom lokalizovane na proksimalnim delovima nerava, dok su zadnji korenovi i ganglije neznatno otečeni, pri čemu se zapaža multifokalni gubitak mijelina duž struktura perifernog nervnog sistema.

Postoje brojni radovi o imunopatološkim zbivanjima u toku GBS koji se karakterišu perivaskularnim infiltratom mononuklearnih ćelija sa mestimičnom demijelinizacijom perifernih živaca u predelu zapaljenja.

Takođe su opisana antitela protiv nerava i mijelina, međutim nije utvrđeno da li su ona patogena ili samo odražavaju sekundarnu imunoreakciju na razaranje nervnog tkiva. Kod bolesnika koji su ispitivani u ranoj fazi bolesti otkrivena su antitela u visokom titru, verovatno IgM, koja vezuju komplement.

KLINIČKA SLIKA

U većini slučajeva poliradikuloneuritis se razvija dve do četiri nedelje nakon manifestacije simptoma infektivnog oboljenja. Najčešće su to blage respiratorne infekcije, virusne infekcije, imunizacija (variola i si.), traume.

Bolest počinje sa diskretnom slabošću donjih ekstremiteta koja se nakon par dana proširuje na gornje ekstremitete. Zbog flakcidne paraplegije i paralize respiratornih mišića u teškim slučajevima će se potreba veštačke ventilacije. Bolest u svojoj daljoj progresiji može zahvatitii kranijalne nerve što se klinički manfestuje paralizom facijalisa, disfagijom i dizartrijom. Ovo je ascendentni tip bolesti. Opisuje se i descendentni tip.

Zbog oštećenja perifernog motornog neurona ove paralize praćene su atrofijom i hipotonijom mišića u kasnijoj fazi bolesti. Pojavi paraliza prethode parestezije i utrnulost udova, ali je objektivni gubitak senzibiliteta obično blag i prolazan. Bolovi su česti noću, intenzivni u početku, dok kasnije nestaju. Tetivni refleksi su oslabljeni ili ugašeni još u ranoj fazi bolesti. Zahvaćenost autonomnog nervnog sistema ima za posledicu labilnost tenzije, neadekvatnu sekreciju antidiuretskog hormona, nemogućnost kompenzacije promene intravaskulamog volumena, tahi ili bradikardija, hiperhidrozu ili suvoću kože i oštećenje sfinktera.

Najčešći klinički tok bolesti je progresija simptoma u toku 1-3 nedelje sa promenljivom prognozom. Trajanje paraliza u nelečenim slučajevima je različito dugo. Većina bolesnika se spontano oporavlja u toku nekoliko nedelja sa minimalnim posledicama.

Smrt se javlja u 10-14% slučajeva i to najčešće kao posledica plućne embolije i pojave aritmije.

DIJAGNOZA POLIRADIKULONEURITIS A

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike gde postoje osnovni kriterij umi:

1.         motorni ispadi: progresivna slabost više od jednog ekstremiteta, progresivne pareze i paralize.

2.         arefleksija i hiporefleksija

3.         albuminocitološka disocijacija

Dopunski kriterijumi:

–           razvoj bolesti traje 4 nedelje

–           oporavak počinje tokom 4. nedelje

–           relativno simetrične pareze i paralize

–           afebrilnost sa nastajanjem slabosti

–           zahvacenost kranijalnih nerava, posebno facijalisa

–           poremećaji autonommog nervnog sistema

–           smanjena brzina sprovođenja perifernih nerava (EMNG).

DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA POLIRADIKULONEURITISA

–           Za razliku od polineuritisa kod poliradikuloneuritisa je senzibilitet manje oštećen od motorike paralize mogu biti više izražene proksimalno nego u distalnim delovima ekstremiteta, sfinkteri mogu biti oštećeni a vazomotomi i trofički poremećaji su manje izraženi.

–           Porfirijska neuropatija se može dokazati nalazom porfirina u mokraći. Takođe je moguće razlikovati trovanja teškim metalima dokazivanjem olova, arsena u krvi ili mokraći.

–           Miastenija gravis obično zahvata mišiće oka, a povoljno reaguje na terapiju holinesteraznim lekovima.

–           Paralitički polimijelitisi, kod kojih je prisutna febrilnost i znaci nadražaja CNS-a. Paralize su asimetrične i, što je veoma bitno, nisu udružene sa gubitkom senzibiliteta. U poliomijelitisu postoji pleocitoza i minimalni porast proteina.

Poliradikuloneuritis TERAPIJA

Danas ne postoji specifična terapija za poliradikuloneuritis ali se terapijski uspeh može očekivati ako se rano prepozna bolest i započne sa adekvatnom negom bolesnika.

Savremeni terapijski koncept podrazumeva primenu plazmafereze u akutnoj fazi bolesti i ono što se sa sigurnošću može tvrditi jeste da stepen izlečenja zavisi od što ranijeg započinjanja plazmafereze.

Mišljenja oko primene kortikosteroida su podeljena i postoje autori koji smatraju daje njihova primena kontraindikovana, dok drugi smatraju da se mogu dati samo u akutnoj fazi bolesti.