Slična je klinički Brutonovoj imunodeficenciji. Obolevaju podjednako oba spola, infekce su pretežno recidivirajuće bakterijske. Javlja se u porodicama gde postoje patološke vrednosti koncentracija imunoglobulina, autoimune bolesti i malignitet.
Promene su na 6. hromozomu, a genetičku osnovu potvrđuje nalaz C4A gena delecija, C2 aleli geni u III klasi HLA sistema.
Smanjeni su IgG, IgA i IgM, broj Blimfocita je smanjen, ali može biti i normalan.
IgE normalan nalaz.
Klinički se nalaze uvećane tonzile, uvećani limfonodi, 25% bolesnika ima splenomegaliju i uvećanu jetru.
CIVD – Terapija
Terapija je intravenozni imunoglobulin 400 mg/kg/za mesec. Pre terape je potrebno odrediti antitela IgA koja se vrlo brzo pojavljuju, te ako postoje anti IgA antitela terapija je vrlo rizična.
Tranzitorna hipogamaglobulinemija
Prolazna hipogamaglobulinemija dojenčeta nastaje zbog zakasnelog početka sintetiziranja vlastitih imunoglobulina. Umesto da sinteza počne oko 3.5. meseca, ona počine s 9 ili 15 meseci. Obolevaju i dečaci i devojčice. Ponekad se pojavljuje kod više članova u porodici. IgG su snižene vrednosti. Deca su sklona recidivirajućim respiratornim i kožnim infekcijama, ali tok bolesti ne težak, nema zastoja u rastu i razvoju.
Terapija je simptomatska. Terapija intravenozmin gamaglobulinima ne potrebna.
