Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Opšta varijabilna imunodeficijencija — najkraće
- Šta je
- Poremećaj koji klinički liči na Brutonovu imunodeficijenciju, ali pogađa oba pola podjednako.
- Šta se nalazi
- Sniženi IgG, IgA i IgM. Broj B-limfocita je smanjen ili normalan, a IgE je normalan.
- Klinička slika
- Ponavljane bakterijske infekcije, uvećani krajnici i limfni čvorovi. Kod 25% bolesnika uvećani su slezina i jetra.
- Lečenje
- Imunoglobulin u venu, 400 mg/kg mesečno.
- Važno pre terapije
- Odrediti anti-IgA antitela. Ako ih ima, terapija je vrlo rizična — zato se određuju unapred.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Slična je klinički Brutonovoj imunodeficenciji. Obolevaju podjednako oba spola, infekcije su pretežno recidivirajuće bakterijske. Javlja se u porodicama gde postoje patološke vrednosti koncentracija imunoglobulina, autoimune bolesti i malignitet.
Promene su na 6. hromozomu, a genetičku osnovu potvrđuje nalaz C4A gena delecija, C2 aleli geni u III klasi HLA sistema.
Smanjeni su IgG, IgA i IgM, broj Blimfocita je smanjen, ali može biti i normalan.
IgE normalan nalaz.
Klinički se nalaze uvećane tonzile, uvećani limfonodi, 25% bolesnika ima splenomegaliju i uvećanu jetru.
CIVD – Terapija
Terapija je intravenozni imunoglobulin 400 mg/kg/za mesec. Pre terapije je potrebno odrediti antitela IgA koja se vrlo brzo pojavljuju, te ako postoje anti IgA antitela terapija je vrlo rizična.
Tranzitorna hipogamaglobulinemija
Prolazna hipogamaglobulinemija dojenčeta nastaje zbog zakasnelog početka sintetiziranja vlastitih imunoglobulina. Umesto da sinteza počne oko 3.5. meseca, ona počinje s 9 ili 15 meseci. Obolevaju i dečaci i devojčice. Ponekad se pojavljuje kod više članova u porodici. IgG su snižene vrednosti. Deca su sklona recidivirajućim respiratornim i kožnim infekcijama, ali tok bolesti ne težak, nema zastoja u rastu i razvoju.
Terapija je simptomatska. Terapija intravenozmin gamaglobulinima ne potrebna.
