Selektivni deficit IgA je definiran kao koncentracija IgA u serumu ispod 0,05 g/l, a uz to normalan ili povećan IgG i IgM. Uporedo sa sniženem IgA u serumu snižen je i sekretorni IgA. Javlja se u odnosu 1:500 do 1:700 osoba.
Klinički simtomi ne moraju biti ispoljeni, a ako su ispoljeni to je povećana sklonost ka infekcijama, i to respiratornog i gastrointestinalnog sistema.
Terapija je simptomatska, a neka deca oko četvrte ili pete godine dostignu normalne vrednosti IgA.
Hiperimunoglobulinemija E
Hiper IgE sindrom je realtivno redak sindrom. Jobova bolest je jedna varijanta hiperimunoglobulineme E. Karakteriziraju ga ponavljane teške bakterijske infekce, najčešće stafilokokom. Stafilokokni apscesi se javljaju na koži, plućima, zglobovima i na CNSu. IgE su povišeni. Prognoza je loša. Terapija je simptomatska.
Teška kombinirana imunodeficencija
Ovaj oblik imunodeficence se nasljeđuje autosomno recesivno ili preko X hromozoma. Poremećaj je na nivou sazrevanja i T i Blimfocita. Timus je mali, nedostaju plazma ćele, u perifernoj krvnoj slici je leukopenija i limfopenija. Simptomi počinju već u prvom mesecu života, to su simptomi teških i generaliziranih infekcija na koži, respiratornom sistemu, gastrointestinalnom sistemu i pojava sepse. Česti uzročnici su pneumocistis karini, citomegalovirus, varičela, morbili. Povišena temperatura je dugotrajna.
Generalizirani besežit ima smrtni ishod, nastaje posle BCG vakcine kod dece koja imaju limfopeniju, agamaglobulinemiju, uz znake deficita T i Bćele.
Klinička slika – Deficit IgA
Deficit IgA u kliničkoj slici su promene najpre lokalno u smislu supurace na mestu apliciranja vakcine, a potom se šire na sve limfne čvorove koji supuriraju i fistu liziraju.
Vrlo brzo dolazi do drugih bakterijskih infekcija i razvijanja apscesa na unutrašnjim organima. Bolest je letalna. Većina dece umire do prve godine života.
Terapija
Terapija je lečene antibioticima, prema antibiogramu, simptomatska. Dosad jedini uspješan vid poboljšanja imunosti koji traje do nekoliko godina je postignut transplantacijom koštane srži kompatibilne u HLA sistemu.
