Sekundarna bilijarna ciroza je rezultat delimične ili potpune opstrukcije ekstrahepatičkih žučnih puteva (holedohusa i njegovih većih grana) u dužem vremenskom periodu, koji prosečno iznosi 3-12 meseci.
U odraslih opstrukcija ekstrahepatičkih žučnih puteva je najčešće uzrokovanapostoperativnom strikturom ili kalkulozom ih hroničnim zapaljenjskim promenama kojima je prethodio akutni infektivni holangitis: Uzrok parcijalne ih potpune opstrukcije žučnih vodova mogu biti prisustvo parazita, kompresija spolja (ciste, tumori) ili kongenitalna athezija žučnih vodova.
Pacijenti
Sekundama bilijarna ciroza može da se razvije u pacijenata sa hroničnim pankreatitisom, idiopatskim sklerozantnim holangitisom i u mahgnim tumorima holedohusa i pankreasa. U dečjem uzrastu uzroci sekundarne bilijarne ciroze su kongenitalna bilijama atrezija, cistična fibroza i ciste holedohusa.
Opstrukcija ekstrahepatičkih žučnih puteva dovodi do bilijarne staze i centrilobulame nekroze koju prati periportalna nekroza, proliferacij a i dilatacij a portalnih bihjamih kanahća i duktulusa i aseptičkog ili infektivnog holangitisa sa ekspanzijompolimorfonukleara oko žučnih kanahća i fibrozom. Kao i u drugim formama cirotičnog oštećenja jetre nalaze se regeneratomi čvorovi u rezidualnom parenhimu. Od početka bihjame staze pa do razvoja ciroze prođe relativno kratko vreme, od 3 do 12 meseci.
Pročitajte i o Primarnoj bilijarnoj cirozi
U kliničkoj slici kod ovih pacijenata su glavni simptomi svrab i žutica koji se javljaju kao posledica osnovnog patofiziološkog zbivanja, a to je opstrukcija velikih žučnih vodova. Pacijenti mogu imati i tipične bihjame kolike (colica billiaris) koje se manifestuju groznicom, povišenom temperaturom i bolovima ispod desnog rebamog luka i ispod desne plećke. Pojava znakova portne hipertenzije uvek govori o uznapredovaloj fazi bolesti. Laboratorijski testovi pokazuju visoke vrednosti bilirubina i alkalne fosfataze, i umereno povišenje aktivnosti serumskih transaminaza. Kod postojanja akutnog holangitisa nalazi se visoka leukocitoza, i znatno povišene aminotransferaze.
Za razliku od primame bilijame ciroze, kod ovih bolesnika se ne nalaze antimitohondrijska antitela. Od dmgih laboratorijskih nalaza treba pomenuti abnormalnosti serumskih hpida (postojanje hpoproteina X) i steatoreju.
Dijagnoza
Dijagnoza kada je u pitanju sekundarna bilijarna ciroza se postavlja na osnovu kliničke slike i karakterističnih laboratorijskih nalaza. Međutim, odlučujuće dijagnostičko značenje imaju ultrazvučni pregled jetre i perkutana holangiografija, odnosno endoskopska retrogradna holangiopankreatografija (ERCP), koje u najvećem broju slučajeva otkrivaju uzrok opstrukcije.
Sekundarna bilijarna ciroza LEČENJE
Kada je u pitanju lečenje bolesti pod nazivom sekundardna bilijarna ciroza najpre podrazumeva otklanjanje uzroka koji su doveli do bilijame staze hirurškim putem ili pomoću endoskopske intervencije. Kada je uzrok opstrukcije maligni tumor pankreasa ili holedohusa, a radikalni hdrurški zahvat nije moguć, onda se može postaviti endoproteza u holedohus endoskopskim ili perkutanim putem. Na taj način se uspostavlja drenaža žuči, smanjuje iktems i olakšavaju subjektivne tegobe bolesnika.
U epizodama infektivnog holangitisa preduzima se energično lečenje antibioticima širokog spektra koji se izlučuju putem žuči. U sklerozantnom holangitisu antibiotici se mogu ordinirati preventivno kao profilaksa ili terapija rekurentnih epizoda ascedentnog holangitisa.
Lekarinfo je napisao i članak „Ciroza Jetre“
Česta pitanja o Sekundarna bilijarna ciroza (Cirrhosis hepatis biliaris secundaria)
Šta pokazuje/meri analiza Sekundarna bilijarna ciroza (Cirrhosis hepatis biliaris secundaria)?
Ovo nije klasičan laboratorijski parametar sa brojčanom vrednošću, već klinička dijagnoza koja opisuje promene na jetri nastale usled dugotrajne (prosečno 3-12 meseci) delimične ili potpune opstrukcije spoljašnjih žučnih puteva. Do nje dolazi zbog zastoja žuči koji izaziva zapaljenje, propadanje tkiva jetre i stvaranje ožiljnog (cirotičnog) tkiva.
Koje su referentne (normalne) vrednosti?
Za ovo stanje ne postoje jedinstvene brojčane referentne vrednosti kao kod standardnog laboratorijskog testa, jer se dijagnoza postavlja na osnovu kliničke slike, slikovnih metoda i patohistološkog nalaza, a ne merenjem jednog parametra. Prateći laboratorijski nalazi (npr. jetreni enzimi ili bilirubin) imaju svoje opsege koji mogu varirati od laboratorije do laboratorije, pa ih treba tumačiti prema referencama konkretne ustanove.
Šta može značiti povišena vrednost?
Ako nalazi ukazuju na dugotrajniji zastoj žuči usled opstrukcije žučnih puteva (na primer zbog kamenaca, postoperativnih striktura, tumora, cista, parazita ili urođenih anomalija), to može ukazivati na razvoj sekundarne bilijarne ciroze. Ovakve promene uvek tumači lekar u kontekstu kompletne kliničke slike, uzroka opstrukcije i dodatnih pretraga, a ne na osnovu izolovanog nalaza.
Šta može značiti snižena vrednost?
Kod ovog nalaza pojam „snižene vrednosti“ nije primenljiv, s obzirom da se ne radi o merljivom parametru sa gornjom i donjom granicom, već o dijagnozi koja se postavlja na osnovu kliničke slike i dodatnih pretraga. Zato ovo pitanje u kontekstu sekundarne bilijarne ciroze nije klinički relevantno.
Kada se radi ova analiza / kada se javiti lekaru sa nalazom?
Ispitivanje u pravcu sekundarne bilijarne ciroze sprovodi se kada postoji sumnja na dugotrajnu opstrukciju žučnih puteva, na primer nakon operacija na žučnim putevima, kod hroničnog pankreatitisa, holangitisa ili kod dece sa urođenim anomalijama žučnih vodova. Sa svakim nalazom koji ukazuje na zastoj žuči ili oštećenje jetre neophodno je javiti se lekaru radi daljeg tumačenja i eventualnog lečenja uzroka opstrukcije.
Napomena: informacije su opšteg karaktera i ne zamenjuju savet lekara ili farmaceuta.
