Primarna bilijarna ciroza je hronična bolest jetre sa zapaljenjem i progresivnom granulomatoznom destrukcijom intrahepatičnih žučnih puteva sa holestazom. Autoimuna bolest, češće kod žena srednjih godina, često udružena sa drugim autoimunim bolestima. Karakterističan je nalaz antimikrozomalnih antitela. Histološki postoje 4 stadijuma oštećenja malih žučnih puteva:
- I-floridna lezija;
- II-duktalna proliferacija;
- III-fibroza;
- IV-ciroza.
Počinje neprimetno, svrabom, žutica se javlja 2-5 god. posle svraba, dugo nema drugih simptoma. Evolucija je nepredvidiva. Može se javiti dijareja i simptomi avitaminoza liposolubilnih vitamina. 70% ima vanhepatične autoimune bolesti. Alkalna fosfataza je povećana od početka i stalno raste. Bilirubin se javlja kasnije. Transaminaze su u početku normalne, žučne kis. povišene. Antimitohondrijalna At se nalaze u skoro 100% bolesnika, ukupni imunoglobulini su povišeni. Biopsijom jetre postavlja konačna dijagnoza.
Primarna bilijarna ciroza Terapija
Dijeta sa malo masti, holestiramin, nadoknada liposolubilnih vitamina. Pokušava se kortikosteroidima, azatioprinom, D-penicilaminom i raznim drugim lekovima, bez većeg uspeha. Asimptomatske bolesnike ne treba lečiti, jer mogu imati normalnu dužinu života. U terminalnoj fazi transplantacija je terapija izbora. Prognoza je nepredvidiva.
