Pedijatrija

Mukokutani limfonodularni sindrom (Kawasakijeva bolest)

ŽELITE DA IZGUBITE KILOGRAME I POBOLJŠATE METABOLIZAM? NUDIMO VAM STRUČNO REŠENJE BESPLATNO.
ZAKAŽITE BESPLATAN PREGLED
Ažurirano: Stručna provera: Dr Miloš Bogoslović, Pedijatar

Živite u inostranstvu?

Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.

Pitajte lekara iz Srbije

Odgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.

Kavasakijeva bolest — najkraće

Šta je
Akutno zapaljenje malih i srednjih arterija nepoznatog uzroka. Bolest je multisistemska — zahvata kožu, srce i krvne sudove, bubrege, nervni sistem, zglobove i pluća.
Ko oboleva
Većinom odojčad i deca predškolskog uzrasta.
Kako izgleda
Uporna temperatura preko 39 °C najmanje osam dana, obostrano crvenilo očiju bez gnoja, crvenilo, otok i ljuštenje dlanova i tabana, šarolik osip po telu, suve ispucale usne i malinast jezik, uvećane limfne žlezde na vratu bez gnojenja.
Zašto je opasna
Kod 10 do 40% obolelih javljaju se promene na koronarnim arterijama — proširenja i tromboza — što može dovesti do zapaljenja srca, infarkta, poremećaja ritma i srčane slabosti.
Kriterijumi
Uz povišenu temperaturu potrebna su četiri od navedenih znakova, ili tri ako su već utvrđena proširenja koronarnih arterija.
Šta se prati
Ultrazvuk srca, koji prikazuje proširenja koronarnih arterija. Ponekad se zahvaćenost srca vidi samo na EKG-u, pa ga treba često ponavljati. Bolesnika treba pratiti ultrazvučno i posle smirivanja bolesti.
Nalazi
Povišeni zapaljenski parametri, u krvnoj slici leukocitoza i blaža anemija uz trombocitozu — ona nosi najveći rizik od nepovoljnog ishoda. U mokraći belančevine i leukociti.
Lečenje
Imunoglobulini u venu, 2 g/kg, posebno delotvorni u prvih deset dana — tada ne samo da povlače simptome nego i sprečavaju promene na koronarnim arterijama.
Uz imunoglobuline
Acetilsalicilna kiselina 60–100 mg/kg do smirenja akutne faze, a zatim male doze od 5 mg/kg tokom 6 do 8 nedelja. Dejstvo kortikosteroida kod ove bolesti je sporno.
Na šta liči
Pre svega na šarlah; po promenama na koži ponekad je teško razlikovati je od Stivens-Džonsonovog sindroma.

Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.

Kawasakijeva bolest je akutna, febrilna, egzantemska bolest od koje obolevaju većinom dojenčad i predškolska deca.

Predstavlja akutni vaskulitis malih i srednjih arterija nepoznate etiologije. Bolest je multisistemska, zahvata kožu, potkožno tkivo, kardiovaskularni sistem, bubrege, centralni nervni sistem, zglobove, respiratorni sistem, a daje promene i u krvi.

Nema sigurnih podataka da se zasniva na autoimunoj reakciji, mada u patogenezi bolesti važnu ulogu imaju imunološki faktori. Nije nađen uzročnik koji bi bio odgovoran za razvoj ovog oboljenja, ali je moguće da određenu ulogu imaju bakterijski toksini.

Klinički je prisutno tvrdokorno povišenje telesne temperature preko 39 °C najmanje osam dana, obostrani negnojni konjunktivitis, eritem, edem i ljuštenje kože dlanova i tabana, polimorfni raš ostalog dela kože. Promene na usnama (suhe, crvene i ispucale) i sluznici usne šupljine (malinast jezik i orofaringealni eritem), kao i negnojni cervikalni limfadenitis. Ostali znaci bolesti su nespecifični, poput artralgija, malaksalosti, slabog apetita…

U oko 10-40% slučajeva nađu se promene na koronarnim krvnim sudovima (aneurizmatska dilatacija i tromboza), što može dovesti do pankarditisa, infarkta miokarda, aritmije, pa i srčane insuficijencije.

Laboratorijski imamo pozitivne parametre upale, eventualno pleocitozu likvora, patološki nalaz urina u vidu proteinurije i leukociturije, uz povećanu aktivnost faktora koagulacije (VIII afaktor). Povišen je serumski nivo fibrinogena i beta tromboglobulina, pa i serumskog komplementa. U krvnoj slici nalazi se leukocitoza, blaža anemija, uz tombocitozu, koja predstavlja najveći rizik nepovoljne prognoze.

Najveći prognostički značaj ima eventualno prisustvo aneurizmi koronarnih krvnih sudova. Te promene se mogu vizualizirati ehokardiografijom. Zahvaćenost srca se nekad prezentira samo promenama na elektrokardiogramu, koji onda treba često ponavljati.

Zbog šarolikosti simptomatologije dati su dijagnostički kriteriji za postavljanje dijagnoze. Uz povišenu temperaturu potrebno je da budu prisutna četiri znaka od nabrojanih ili tri ako je utvrđeno postojanje koronarnih aneurizmi. Zbog ovoga je takve bolesnike potrebno stalno ehokardiografski pratiti.

Diferencijalno dijagnostički moraju se isključiti mnogobrojna infektivna oboljenja, pre svega skarlatina. Po kožnim manifestacija nekad je teško razlikovati Stevens Jonhnsonov sindrom od ovog oboljenja.

U terapiji se koriste imunoglobulini 2 gr/kg telesne težine i.v., koji su posebno efikasni u prvih deset dana bolesti, kada ne samo da dolazi do regresije simptoma nego se sprečavaju promene na koronarnim krvnim sudovima. Uz imunoglobuline daje se acetilsalicilna kiselina 60-100 mg/kg telesne težine do smirenja akutne faze bolesti. Nakon toga se preporučuju male antiagregatne doze salicilata 5 mg/kg telesne težine u trajanju 6-8 nedelja. Efekt kortikosteroida kod ovog oboljenja je upitan.

BESPLATNO

Imate pitanje za lekara?

Naši stručnjaci odgovaraju u roku od 24h

Imam bol u grlu već 3 dana...
Razumem. Možete li opisati...
Odgovor u roku od 24 sata
Licencirani lekari specijalisti
Poverljivo i anonimno
Pošaljite pitanje
Usluga ne zamenjuje klinički pregled lekara. Za hitne situacije pozovite 194.
Back to top button