Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Perzistentna pulmonalna hipertenzija novorođenčeta (PPHN) — najkraće
- Šta je
- PPHN je životno ugrožavajuće stanje koje nastaje kao posledica plućne vazokonstrikcije koja prouzrokuje plućnu hipertenziju i desno-levi šant kroz ductus arteriosus i forame ovale. Najčešće se javlja sekundarno, uz osnovnu bolest (respiratorni distres sindrom, aspiracija mekonija, sepsa), zato što hipoksija i acidoza dovode do plućne vazokonstrikcije. Može biti i primarna, zbog patološki promenjenih glatkih mišića u plućnim arterijama
- Simptomi i klinička slika
- Novorođenčad koja imaju perzistentnu plućnu hipertenziju udruženu s mekonijalnom aspiracijom, pneumonijom, dijafragmalnom hernijom ili drugom plućnom bolešću imat će znake respiratornog distresa, s tahipnejom, retrakcijama grudnog koša, ekspiratornim stenjanjem i cijanozom
- Kako se otkriva
- Na PPHN suspektna su sva novorođenčad s cijanozom, uz prisustvo osnovne bolesti ili bez nje. Univerzalni znak je hipoksija, koja slabo ili tranzitorno odgovara na primenu 100% kiseonika. Desno-levo šantiranje kroz ductus arteriosus i foramen ovale se dokazuje ehokardiografijom srca kombini-ranom s dopler tehnikom
- Lečenje
- Terapija je kompleksna, inicijalno je usmerena na tretman predisponirajuće bolesti. U početku se primenjuje oksigenoterapija, uz korekciju acidoze, hipotenzije i hiperkarbe. Perzistentna hipoksija zahteva primenu mehaničke, konvencionalne i HF ventilacije uz plućne vazodilatatore (Tolazolin, MgSO4)
- Prognoza
- zavisi o prisustvu hipoksično-ishemične encefalopatije koja može pratiti duboku hipoksiju, kao i o mogućnosti smanjenja plućne vaskularne rezistencije. U svakom slučaju, uz mogućnost primene ovih sofisticiranih metoda u jedinici intenzivne njege prognoza bolesti je danas mnogo bolja i većina dece može preživeti uz zadovoljavajući razvoj
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
PPHN je životno ugrožavajuće stanje koje nastaje kao posledica plućne vazokonstrikcije koja prouzrokuje plućnu hipertenziju i desno-levi šant kroz ductus arteriosus i forame ovale. Najčešće se javlja sekundarno, uz osnovnu bolest (respiratorni distres sindrom, aspiracija mekonija, sepsa), zato što hipoksija i acidoza dovode do plućne vazokonstrikcije. Može biti i primarna, zbog patološki promenjenih glatkih mišića u plućnim arterijama. Desno-levi šant pogoršava već postojeću hipoksiju.
Klinička slika: Novorođenčad koja imaju perzistentnu plućnu hipertenziju udruženu s mekonijalnom aspiracijom, pneumonijom, dijafragmalnom hernijom ili drugom plućnom bolešću imat će znake respiratornog distresa, s tahipnejom, retrakcijama grudnog koša, ekspiratornim stenjanjem i cijanozom. Ako je pak PPHN idiopatski ili udružen s asfiksijom, hipoglikemijom ili policitemijom, znaci respiratornog distresa bit će blagi ili odsutni. Cijanoza se obično pojavljuje odmah po rođenju i treba je diferencirati od cijanoze koja nastaje zbog srčane mane.
Dijagnoza: Na PPHN suspektna su sva novorođenčad s cijanozom, uz prisustvo osnovne bolesti ili bez nje. Univerzalni znak je hipoksija, koja slabo ili tranzitorno odgovara na primenu 100% kiseonika. Desno-levo šantiranje kroz ductus arteriosus i foramen ovale se dokazuje ehokardiografijom srca kombini-ranom s dopler tehnikom.
Terapija je kompleksna, inicijalno je usmerena na tretman predisponirajuće bolesti. U početku se primenjuje oksigenoterapija, uz korekciju acidoze, hipotenzije i hiperkarbe. Perzistentna hipoksija zahteva primenu mehaničke, konvencionalne i HF ventilacije uz plućne vazodilatatore (Tolazolin, MgSO4). Korisnim se pokazalo održavanje alkaloze (pH 7,40-50) koje se postiže mehaničkom hiperventilacijom ili upotrebom bikarbonata (što izaziva dilataciju plućnih arterija), te primena inhalacione terapije nitrogen oksidom i ekstrakorporalne membranske oksigenacije (ECMO).
Prognoza zavisi o prisustvu hipoksično-ishemične encefalopatije koja može pratiti duboku hipoksiju, kao i o mogućnosti smanjenja plućne vaskularne rezistencije. U svakom slučaju, uz mogućnost primene ovih sofisticiranih metoda u jedinici intenzivne njege prognoza bolesti je danas mnogo bolja i većina dece može preživeti uz zadovoljavajući razvoj.
