Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Poremećaji puberteta — najkraće
- Preuranjen pubertet — granica
- Razvoj sekundarnih polnih oznaka pre 8. godine kod devojčica i pre 9. kod dečaka.
- Dve vrste
- Pravi (centralni) — prerano se aktivira osovina hipotalamus–hipofiza–gonade. Lažni — višak polnih hormona iz nadbubrega, uz gonadotropine na prepubertetskom nivou.
- Kod devojčica
- Obično pravi, idiopatski ili porodični. Brz početak i brzo sazrevanje kostiju — epifizne pukotine se rano zatvore, pa je konačna visina manja, oko 150–155 cm. Nelečena hipotireoza je čest uzrok koji se previdi.
- Kod dečaka
- Vrlo redak, i po pravilu ima organski uzrok — najčešće tumor u lobanji. Pregled testisa usmerava dijagnozu: obostrano uvećani govore za lobanjski uzrok, prepubertetski za nadbubreg, jednostrano uvećan za tumor gonade.
- Šta se radi
- Procena stadijuma puberteta, ultrazvuk jajnika i materice kod devojčica, ceo hormonski status. Presudan je stimulacioni LH-RH test — on razdvaja pravi od lažnog. Radi se i magnetna rezonanca glave.
- Kako se leči pravi
- Analogom GnRH: u dozi većoj od fiziološke on paradoksalno koči hipofizu, pa se zaustavlja lučenje polnih hormona i sazrevanje kostiju. Kad dete uzrastom i psihički sazri, lek se prekida i pubertet se nastavlja.
- Zakasneo pubertet — granica
- Odsustvo razvoja posle 14. godine kod devojčica i posle 15. kod dečaka.
- Uzroci zakasnelog
- Najčešće konstitucionalni (porodični). Zatim hronične bolesti — cistična fibroza, teška astma, Kronova bolest, anoreksija, gladovanje, ekstreman fizički napor — pa hipotalamo-hipofizni uzroci i hromozomski poremećaji (Klajnfelterov, Ternerov sindrom).
- Prevremeno uvećanje dojki
- Izolovano, često nesimetrično, bez drugih znakova puberteta — najčešće od 6 meseci do 2 godine. Stanje je bezazleno, ali dete treba pratiti bar godinu dana jer to može biti i prvi znak preuranjenog puberteta.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Preuranjeni pubertet (Pubertas praecox)
Definira se kao razvoj sekundarnih spolnih oznaka kod devojčica prenavršenih 8 godina, a kod dečaka prenavršenih 9 godina.
Preuranjeni pubertet može biti:
• preuranjeni pubertet udružen s pubertetskim ubrzanjem rasta,
• preuranjeni razvoj dojki (thelarche),
• preuranjeni razvoj pubične dlakavosti (adrenarche).
Preuranjeni pubertet se deli i prema nivou hipofizarnih gonadotropina (FSH i LH) na:
– gonadotropin ovisni (centralni ili pravi), preuranjeni pubertet zbog prerane aktivacije hipotalamo-hipofizarno-gonadne osovine,
– gonadotropin neovisni (pseudo ili lažni), zbog viška spolnih hormona nadbubrežnog porekla, gonadotropini su prepubertetskih vrednosti.
Preuranjeni pubertet u devojčica je obično pravi (centralni) prerani pubertet koji nastaje idiopatski ili familijarno, a karakteriziraju ga brzi početak i brzo koštano sazrevanje, tako da se epifizne pukotine rano zatvore te je definitivna visina manja (150-155 cm). Neretko su uzrok pravog preuranjenog puberteta nelečena primarna hipotireoza, (uz povišene TSH, FSH, i LH), organske lezeCNS-a, te sindromi kao npr. Silverov sindrom (niska porođajna težina, kongenitalna hemihipertrofija).
Preuranjeni pubertet u dečaka je veoma redak. Najčešće ima organsko poreklo, i to je intrakranijalni tumor. Pregledom testisa se nađe obostrano uvećanje testisa – delovanjem gonadotropina, obično kod intrakranijalnih lezija; prepubertetska veličina testisa ukazuje na adrenalni uzrok; unilateralno uvećan testis ukazuje na tumor gonade.
Uzroci preuranjenog puberteta Pravog (gonadotropin zavisnog)
– idiopatski/familijarni
– CNS abnormalnosti
– kongenitalne anomalije(hidrocefalus)
– stečeni: postradijaciono, infekcija, hirurški zahvat
– tumori: mikroskopski hamartromi
– hipotireoza
Lažnog (gonadotropin neovisnog)
– McCune Albrightov sindrom (unilateralne ciste kostiju, mrlje boje bele kafe po koži), ciste ovarija
– poremećaji nadbubrega – tumori, kongenitalna adrenalna hiperplazija
– ovarijalni tumori (granulosa cell)
– testikularni tumori (Leydig cell)
– egzogeno uneseni spolni hormoni
Dijagnostika
Uz kriterije procene stadijuma puberteta, rade se još i ultrazvuk ovarija i uterusa (kod devojčica) i kompletan hormonalni status (spolni hormoni, gonadotropini, hormonalni status štitaste žlezde i nadbubrega).
Od presudnog je značaja stimulacioni test LH-RH, na osnovu čijeg rezultata možemo tačno potvrditi da li je pubertet centralni ili lažni. Potrebno je uraditi MRI kranijuma, a po potrebi konkretnog slučaja i druge dijagnostičke pretrage, posebno radiološke.
Terapija
– etiološka (odstranjenje intrakranijalnog tumora ili tumora ovarija ili testisa, tretman adrenogenitalnog sindroma, tretman hipotireoze itd.),
– gonadotropin ovisni se tretira davanjem gonadotropin releasing hormonskog (GnRH), analoga koji dat u većoj dozi od fiziološkog nivoa paradoksno inhibira tropne hormone hipofize. Na ovaj način se prekida lučenje spolnih hormona i zaustavlja sazrevanje kostiju. U momentu kad dete hronološki i psihički sazri prekida se uzimanje leka, te se pubertet nastavi.
Zakasneli pubertet (Pubertas tarda)
Definira se kao odsustvo pubertetskog razvoja kod devojčica nakon napunjenih 14, a kod dečaka nakon napunjenih 15 godina života.
Uzroci mogu biti:
– niska sekrecija gonadotropina čija etiologija je:
konstitucionalna (familijarna, sporadična), usled hroničnih bolesti (cistična fibroza, teški oblici astme, Chronova bolest, anorexia nervoza, gladovanje, ekstremni fizički napor), hipotalamo-pituitarni uzroci (stečeni hipotireoidizam, panhipopituitarizam, izolirana sekrecija gonadotropina ili hormona rasta, intrakranijalni tumori, povišena sekrecija gonadotropina: hromozomske abnormalnosti (Klinefelterov sindrom, gonadalna disgenezija (Turner sindrom), deficit aktivnosti steroidnih hormona, stečena gonadalna disgenezija.
U dijagnostici je, pored pažljive anamneze, anamneze o menarhalnoj dobi majke i dobi sazrevanja i rasta oca, veoma važan detaljan fizikalni pregled, na osnovu čega se potvrdi da fizikalno nema znakova puberteta – Tanner stadijum I pubertetskog razvoja.
Zatim se na osnovu RTG-a doručja proceni koštana dob koja je najčešće znatno ispod hronološke. Sledeće dijagnostičke pretrage kompletan status hormona, LH-RH test, kariogram te radiološke metode ultrazvuk i ponekad MRI.
Premature telarche
Predstavlja izolirano uvećanje dojki, često asimetrično, bez drugih znakova puberteta. Ne zna se tačan uzrok ovog stanja, koje je inače benigno. Najčešće se javlja u devojčica dobi 6 meseci do 2 godine života. Dete teba kontrolirati najmanje jednu godinu nakon pojave uvećanja dojki jer ovo može biti i prvi znak preuranjenog puberteta.
Premature adrenarche
Definira se kao izolirana pojava pubične dlakavosti, bez drugih znakova puberteta. Posledica je pojačanog lučenja androgena nadbubrega. Potrebno je isključiti pravi preuranjeni pubertet i pratiti dete.
Zaprati nas
