Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Hemohromatoza — najkraće
- Šta je
- Preterano nakupljanje gvožđa u telu, sa taloženjem u mnogim tkivima.
- Zašto nastaje
- Nasledni poremećaj upijanja gvožđa — 10 puta češći kod muškaraca.
- Sekundarni oblici
- Posle mnogih transfuzija, kod alkoholizma i predoziranja preparatima gvožđa.
- Kako izgleda
- Velika, tvrda jetra, uvećana slezina, tamna pigmentacija kože i šećerna bolest — otuda naziv „bronzani dijabetes“.
- Zašto je retka kod žena
- Menstruacijom se gubi gvožđe — zaštita traje do menopauze.
- Najozbiljnija posledica
- Kod 15–30% razvije se primarni rak jetre.
- Lečenje
- Puštanje krvi — 500 ml jednom do dvaput nedeljno; i danas najdelotvornije.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Hemohromatoza predstavlja abnormalno veliki sadržaj gvožđa u organizmu sa deponovanjem u mnogim tkivima. Genetski uslovljen poremećaj apsorpcije Fe, 10 puta češći kod muškaraca. Zbog povećane apsorpcije, kod bolesnika, količina Fe se višestruko povećava, ono se taloži u organizmu u obliku hemosiderina. Postoje i sekundarne hemohromatoze (transfuzije, alkoholizam, predoziranje Fe).
Velika, tvrda jetra, splenomegalija, pigmentacija kože i dijabetes melitus (»bronzani dijabetes«). Retka kod žena u generativnoj dobi. Kod 15-30% se javlja primarni karcinom jetre! Čest je i hipogonadizam zbog taloženja Fe u hipofizi. Hiperferitinemija, povećana saturacija transferina (100%), u bioptatu jetre povećana količina Fe, povećano izlučivanje Fe urinom posle deferoksaminskog testa. Postepeno insuficijencija jetre, desnog srca, gonada, pankreasa.
Hemohromatoza lečenje
Tradicionalno lečenje venepunkcijom (500 ml 1-2 x nedeljno) je i dalje najefikasnije. Daleko je manje efikasno lečenje helatnim agensima (deferoksamin), koristi se kad je venepunkcija kontra indikovana. Prognoza nelečenih je loša. Smrt najčešće zbog globalne insuficijencije srca i jetre.
