Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Hemofilija C — najkraće
- Šta je
- Nasledni poremećaj zgrušavanja zbog manjka XI činioca koagulacije; naziva se i Rozentalov sindrom.
- Kako se nasleđuje
- Autozomno recesivno — za razliku od hemofilije A i B, pogađa i žene.
- Gde XI činilac deluje
- U unutrašnjem putu zgrušavanja — aktivira ga XII činilac, a on aktivira IX.
- Kako se otkriva
- Produžen APTT; potvrda merenjem nivoa XI činioca.
- Kakva su krvarenja
- Uglavnom blaga; spontana krvarenja i krvarenja u zglobove su retka.
- Po čemu se razlikuje od A i B
- Nema stroge veze između nivoa činioca i jačine krvarenja.
- Kada se obično otkrije
- Posle povrede, u toku operacije ili zbog obilnih menstruacija.
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Hemofilija C (Syndroma Rosenthal) nasledni je hemoragijski sindrom koji nastaje zbog smanjenja ili nedostatka koagulantne aktivnosti XI činioca koagulacije. Nasleđuje se autosomno recesivno.
Hemofilija C (Syndroma Rosenthal) nasledni je hemoragijski sindrom koji nastaje zbog smanjenja ili nedostatka koagulantne aktivnosti XI činioca koagulacije. Nasleđuje se autosomno recesivno.
Učestvuje u unutrašnjem putu koagulacije. Aktivira se pod dejstvom aktiviranog XII činioca koagulacije i dovodi do aktivacije IX činioca. Nedostatak XI činioca produžava APTT, a dijagnoza se postavlja određivanjem njegovog nivoa.
Krvarenja su uglavnom blaga i za razliku od hemofilije A i B ne postoji stroga korelacija između koncentracije XI činioca i krvarenja. Spontana krvarenja i hemartroze su retke. Većina bolesnika dijagnostikuje se zbog krvarenja koja nastaju posle povrede, u toku hirurške intervencije ili zbog menoragije za zaustavljanje krvarenja dovoljna je jedna dnevna infuzija plazme jer je poluživot XI činioca 24 sata.
