Živite u inostranstvu?
Do termina kod lekara se čeka, a strani lekar ne poznaje lekove iz Srbije. Postavite pitanje lekaru iz Srbije, na svom jeziku — o leku koji koristite, svojim tegobama ili zdravlju roditelja u Srbiji. Odgovor stiže na Vaš mejl, besplatno.
Pitajte lekara iz SrbijeOdgovor lekara je informativan i ne zamenjuje pregled.
Proksimalna renalna tubularna acidoza (Tip II) — najkraće
- Šta je
- Proksimalna renalna tubularna acidoza (Tip II) je poremećaj zakiseljavanja mokraće u kojem bubreg ne može održavati normalnu plazmatsku koncentraciju bikarbonata zbog smanjene reapsorpcije bikarbonata u proksimalnom tubulu. Obiležena je hroničnom hiperhloremičnom metaboličkom acidozom, povećanim bubrežnim izlučivanjem bikarbonata, smanjenim urinarnim izlučivanjem titrabilnih kiselina i amonija i tipično neodgovarajuće visokim pH urina
- Uzroci
- U dece se ona obično pojavljuje kao deo globalne proksimalne tubulopatije, kao što je Fanconev sindrom, ali može biti i izolirana
- Kako se otkriva
- Deca s ovom bolešću imaju odgovarajuće kiseo urin (pH<5,5) u spontanoj ili indukovanoj acidozi, jer funkcionira distalni mehanizam zakiseljavanja. Treba dokazati defekt reapsorpcije bikarbonata (sniženje renalnog praga bikarbonata)
- Lečenje
- Daju se velike količine bikarbonata (515 mEq/kg/dan) ili njihovih ekvivalenata (citrati). Obično je potrebna nadoknada kalija. Lečenje treba započeti što rane da bi se sprečila nefrokalcinoza
Ovaj pregled je informativan i ne zamenjuje pregled kod lekara. Ceo tekst je ispod.
Proksimalna renalna tubularna acidoza (Tip II) je poremećaj zakiseljavanja mokraće u kojem bubreg ne može održavati normalnu plazmatsku koncentraciju bikarbonata zbog smanjene reapsorpcije bikarbonata u proksimalnom tubulu. Obiležena je hroničnom hiperhloremičnom metaboličkom acidozom, povećanim bubrežnim izlučivanjem bikarbonata, smanjenim urinarnim izlučivanjem titrabilnih kiselina i amonija i tipično neodgovarajuće visokim pH urina.
Etiologija i patogeneza U dece se ona obično pojavljuje kao deo globalne proksimalne tubulopatije, kao što je Fanconev sindrom, ali može biti i izolirana.
Klinička slika. Netretirani pacijenti pate od dehidracije i pokazuju zastoj u rastu.
Dijagnoza Deca s ovom bolešću imaju odgovarajuće kiseo urin (pH<5,5) u spontanoj ili indukovanoj acidozi, jer funkcionira distalni mehanizam zakiseljavanja. Treba dokazati defekt reapsorpcije bikarbonata (sniženje renalnog praga bikarbonata).
Lečenje Daju se velike količine bikarbonata (515 mEq/kg/dan) ili njihovih ekvivalenata (citrati). Obično je potrebna nadoknada kalija. Lečenje treba započeti što rane da bi se sprečila nefrokalcinoza.
