Perniciozna anemija (Anaemia perniciosa) – najčešća pitanja

Predstavlja autoimuno stanje koje sprečava vaše telo da apsorbuje vitamin B12. Samim tim, nedostatak vitamina B12 jedan je od uzroka nastanka.Ako se ne leči, perniciozna anemija može uzrokovati ozbiljne zdravstvene probleme, uključujući nepovratna oštećenja nervnog sistema.

Šta je perniciozna anemija?

Anemija nastaje kada nema dovoljno zdravih crvenih krvnih zrnaca. Crvena krvna zrnca snabdevaju tkiva kiseonikom.

Postoji mnogo vrsta anemije, a jedna od njih je perniciozna.

Perniciozna (per-nish-uhs) anemija je vrsta anemije koja nastaje usled deficita vitamina B12. Organizmu treba vitamin B12 za stvaranje crvenih krvnih zrnaca. Ovaj vitamin dobijate jedući hranu poput mesa, školjki, jaja i mlečnih proizvoda.

Perniciozna anemija predstavlja autoimuno stanje koje sprečava apsorbciju vitamina B12. Ako se ne leči, perniciozna anemija može uzrokovati ozbiljne zdravstvene probleme, uključujući nepovratna oštećenja nervnog sistema.

Kako perniciozna anemija utiče na moje telo?

Izraz „perniciozna“ znači štetna, a perniciozna anemija uzrokuje štetu na nekoliko organskih sistema.Javlja se:

• Problem sa probavnim sistemom koji uzrokuju mučninu, nadutost i gubitak težine.
• Oštećenje nervnog sistema koji uzrokuje slabost mišića, trnjenjenje u rukama i nogama, gubitak pamćenja i demenciju.
• Problemi sa srcem koji mogu uzrokovati palpitacije(osećaj da vam srce prebrzo kuca ili preskače otkucaje).
• Slabost i umor.

Koji su simptomi perniciozne anemije?

Uopšteno govoreći, što duže nemate dovoljno vitamina B12, to su vaši simptomi ozbiljniji. Na početku, simptomi mogu biti blagi pa se moze misliti da su uzrokovani drugim stanjima. To su:

• Dijareja ili zatvor
• Omaglica pri stajanju ili pri naporu
• Gubitak apetita
• Bleda koža
• Kratak dah(dispnea), uglavnom tokom vežbanja
• Gorušica
• Otečen, crven jezik ili krvarenje desni.

Dugotrajno nizak nivo vitamina B12 može uticati na nervni sistem.Simptomi potencijalnih problema sa nervnim sistemom uključuju:

• Zbunjenost
• Kratkotrajni gubitak pamćenja
• Depresija
• Gubitak ravnoteže
• Utrnulost u rukama i nogama
• Problemi sa koncentracijom
• Razdražljivost
• Halucinacije
• Deluzije
• Degeneracija optičkog živca koja utiče na vid

Mogu li imati pernicioznu anemiju bez simptoma?

Da. Vaše telo skladišti vitamin B12 koji dobija iz onoga što jedete. Može proći tri do pet godina dok telo ne potroši zalihe vitamina B12. Nakon toga može proći još nekoliko godina pre nego što se razviju simptomi perniciozne anemije.

Šta uzrokuje pernicioznu anemiju?

Perniciozna anemija je autoimuno stanje koje se razvija kada vaš imunološki sistem proizvodi antitela koja napadaju ćelije u sluznici želuca i nervne ćelije. Odgovor vašeg imunološkog sistema utiče na sposobnost vašeg tela da apsorbuje vitamin B12.

Antitela takođe blokiraju protein koji se naziva unutrašnji(in-TRIN-sic) faktor. Unutrašnji faktor prenosi vitamin B12 koji dobijamo iz hrane do posebnih ćelija u tankom crevu. Odatle se vitamin B12 prenosi u krvotok. Drugi proteini zatim prenose vitamin B12 u koštanu srž, gde se vitamin koristi za stvaranje novih crvenih krvnih zrnaca.

Nedostatak vitamina B12 se takodje može razviti ako:

• Imate operaciju uklanjanja dela ili celog želuca, čime se eliminišu ćelije koje omogućuju apsorpciju vitamina B12. Otprilike polovina ljudi koji imaju operaciju gastričnog bajpasa, gube ćelije koje omogućuju apsorpciju vitamina B12.
• Deo ili celo tanko crevo se uklanja hirurški, smanjujući sposobnost tankog creva da apsorbuje vitamin B12.
• Imate prekomerni razvoj bakterija u tankom crevu (SIBO).Ove bakterije često potroše sav vitamin B12 pre nego što tanko crevo uspe apsorbovati vitamin.
• Uzimate neke lekove, uključujući antibiotike i lekove za dijabetes, koji utiču na nivo vitamina B12.
• Imate parazitarnu infekciju. Možete dobiti parazitarnu infekciju ako jedete zaraženu ribu koja nije termički obradjena. Paraziti se hrane vitaminom B12.
• Hranite se veganski ili vegetarijanski.Takva ishrana ne uključuje dovoljno vitamina B12.
• Imate celijakiju ili Crohnovu bolest, zbog čega je vašem telu teško da apsorbuje dovoljno vitamina B12.
• Imate endokrine autoimune bolesti, poput hipoparatireoze i Gravesove bolesti, koje povećavaju rizik od razvoja perniciozne anemije.

Faktori koji utiču na nastanak

Veća je verovatnoća da ćete razviti ovu bolest ako za nju imate genetsku predispoziciju.Određene bolesti takođe mogu povećati rizik:

• Addisonova bolest
• Gušavost
• Hipoparatireoza
• Hipotireoza
• Miastenija gravis
• Gubitak normalne funkcije jajnika pre 40. godine života
• Dijabetes tip 1
• Disfunkcija testisa
• Vitiligo
• Sjogrenov sindrom
• Hashimotova bolest
• Celijakija

Kako se dijagnostikuje perniciozna anemija?

Najpre će vaš lekar obaviti detaljan pregled i postaviti pitanja o vašoj istoriji bolesti kako bi znao imate li neka druga stanja koja mogu povećati rizik od nedostatka vitamina B12. Dijagnostičke procedure koje se rade su sledeće:

• Provera nivoa vitamina B12
• Kompletna krvna slika (KKS): Određuje vrstu anemije
• Broj retikulocita: Ovaj test pokazuje da li koštana srž moze stvarati nove crvene krvne ćelije
• Nivo laktat dehidrogenaze (LDH): LDH je enzim koji proizvode mnoge ćelije. Ekstremno visoke količine LDH mogu ukazivati ​​na pernicioznu anemiju
• Nivo bilirubina u serumu
• Nivo metilmalonske kiseline (MMA): Visok nivo MMA potvrđuje nedostatak vitamina B12
• Nivo homocisteina: Visok nivo homocisteina može biti znak nedostatka vitamina B12
• Gornja endoskopija: Endoskopom se traže znakovi degeneracije ili atrofije(propadanja) sluznice želuca

Kako se leči perniciozna anemija?

Budući da je apsorpcija vitamina B12 blokirana, lekar može propisati intramuskularne injekcije vitamina B12. Kasnije, nakon što se zalihe B12 vrate u normalu, mogu se dati visoke doze oralne zamene B12. Kao i antibiotici ukoliko imate bakterije u crevima koje sprečavaju vaše telo da apsorbuje vitamin B12.

Kako mogu smanjiti rizik od razvoja perniciozne anemije?

Ne možete sprečiti pojavu perniciozne anemije. Ali možete smanjiti rizik ako budete svesni medicinskih stanja, tretmana i aktivnosti koje mogu uticati na sposobnost vašeg tela da apsorbuje vitamin B12.

Šta mogu očekivati ​​ako imam pernicioznu anemiju?

Perniciozna anemija se ne može izlečiti, ali povećanjem unosa vitamina B12 može se ukloniti većina simptoma. Međutim, neurološke komplikacije perniciozne anemije mogu postojati čak i nakon što se zalihe B12 u potpunosti nadoknade.

Ako imate pernicioznu anemiju, morate uzimati dodatke vitamina B12 do kraja života. Drugi uzroci nedostatka B12 mogu se rešiti povećanjem količine vitamina B12 u vašoj ishrani. Neke namirnice koje biste trebali dodati ishrani uključuju:žitarice za doručak s dodatkom vitamina B12, meso poput govedine, riba, jaja i mlečni proizvodi(kao što su mleko, jogurt i sir).Hrana obogaćena vitaminom B12, poput pića na bazi soje i vegetarijanskih hamburgera.

Rani simptomi perniciozne anemije su blagi, toliko blagi da neki ljudi jednostavno nauče živeti sa osećajem umora, vrtoglavice ili nedostatka daha. Ali rano dijagnostikovanje perniciozne anemije može sprečiti ozbiljne probleme sa nervnim sistemom. Vi najbolje poznajete svoje telo. Ako osećate slabost i umor, obratite se svom lekaru. Ako vam dijagnostikuju pernicioznu anemiju, lečenje obuhvata nadoknadu vitamina B12 i lečenje anemije.

Autor: dr Marija Anđelković

Perniciozna anemija je najčešća megaloblastna anemija. Nastaje zbog nedostatka vitamina B12. Za resorpciju vitamina B12 neophodno je prisustvo unutrašnjeg činioca. U toku želudačne digestije osloboden vitamin B12 iz hrane vezuje se za R-protein. Ulaskom u đuodenum vitamin B12 vezuje se za unutrašnji činilac gradeći kompleks, koji je otporan na proteoliznu razgradnju, što omogućava njegovu resorpciju u terminalnom ileumu. Resorbovan vitamin B12 vezuje se za drugi transportni protein, transkobalamin II, gradeći kompleks koji ulazi u cirkulaciju. Iz cirkulacije se vrlo brzo (t1/2 = 1 čas) imosi u jetru, kostnu srž i druge ćelije. Jedan deo vitamina B12 vezuje se za transkobalamin I, poreklom iz leukocita, i održava se u cirkulaciji više dana. Uloga transkobalamina I nije poznata. Prestankom sekrecije unutrašnjeg činioca, usled atrofije želudačne sluzokože, nastaje poremećaj resorpcije i nedostatak vitamina B12. Bolest se češće javlja kod starijih ođ 60 godina a retka je kod mlađih od 30 godina. Može se javiti kod dece do 10 godina (juvenilna pemiciozna anemija), kao nasledan poremećaj, u kome histološki normalna gastrična mukoza ne sekretuje ih sekretuje abnormalan unutrašnji činilac, što dovodi do pojave pemiciozne anemije u ranom detinjstvu.

Etiologija i patogeneza. Postoje značajni podaci o imunskom poremećaju u pernicioznoj anemiji. Incidenca pemiciozne anemije se značajno povećava u drugim bolestima imunog porekla, uključujući hipertireozu, miksedem, tireoiditis, vitihgo, hipoparatireoidizam i idiopatsku insuficijenciju nadbubrega. Oko 90% bolesnika sa pernicioznom anemijom ima cirkulirajuća antiparijetalna antitela, a 60% antitelaprotiv unutrašnjeg činioca (intrinsic factor). Antiparijetalna antitela mogu se naći kod 50% bolesnika sa atrofičnim gastritisom bez pemiciozne anemije, kao i kod 10-15% zdrave populacije; međutim, kod njih su odsutna
antitela protiv unutrašnjeg činioca. Smatra se da se antiparijetalna antitela vezuju za membranu parijetalnih ćelija, što dovodi do njihove destrukcije i nastanka pemiciozne anemije. Ali, pemiciozna anemija se javlja i kod bolesnika sa agamaglobulinemijom, što ukazuje na mogućnost da i celulami imunitet doprinosi patogenezi anemije.
Karakterističan nalaz u pemicioznoj anemiji je atrofični gastritis koji izaziva poremećaj sekrecije hlorovodonične kiseline i pepsina u želucu. Ostale patološke promene nastaju sekundamo, zbog nedostatka vitamina Bn, uključujući megaloblastozu želudačnog i crevnog epitela, kao i neurološke poremećaje.
 
Klinička slika. Bolest je podmukla, razvija se postepeno i sporo napreduje. Počinje malaksalošću koja se pojačava zamaranjem, lupanjem srca i bledilom. Nastaje gubitak apetita, nadimanje i pojava proliva. Može se pojaviti osećaj pečenja jezika, naročito pri uzimanju kisele hrane i gubitak osećaja ukusa. Zapažaju se depresivne promene, poremećaj pamćenja, parestezije ekstremiteta, naročito nogu, u vidu tmjenja i bockanja. Takođe, javljaju se bolovi u nogama i otežan hođ, a vrlo retko nastaje oduzetost nogu i poremećaj pražnjenja mokraće i stolice.
Bolesnici su bledi sa primesom subikterusa, ponekad malaksali i vezani za postelju. Jezik većine bolesnika je gladak, bez papila, kao lakiran, a retko se javlja glositis sa erozijama sluzokože (Hunterov glositis). Nastaje dispneja pri naporu, tahikardija, nekada i galopski ritam uz pojavu funkcionalnog sistolnog šuma na srcu. Jetra i slezina mogu biti uvećani. Neki bolesnici imaju oštećenje nervnog sistema (kičmene moždine, dorzalnih i lateralnih snopova, moždane kore i perifemih nerava). Nastaje poremećaj dubokog senzibiliteta, živiji tetivni refleksi i pojava patoloških refleksa. U odmaklom stadijumu bolesti javlja se slika pseuđotabesa sa ataksičnim hodom, gubitkom tetivnih refleksa, spastičkim paraparezama uz poremećaj funkcije sfmktera, retencije mokraće i stolice.

Laboratorijski nalaz. Anemija je često teška sa nesrazmemo većim smanjenjem broja eritrocita nego hemoglobina. To se odražavapovećanjem MCV obično iznad
110    fl. Postoji izražena anizocitoza, poikilocitoza sa megalocitima. Broj retikulocita je normalan, što pri postojanju anemije odražava smanjenu regenerativnu sposobnost. Leukopenija je umerena, sa prisustvom hiperse-
gmentiranih granulocita uz postojanje Iake trombocitopenije.
Kostna srž je hipercelulama sa umnoženim eritroblastima, tipa megaloblasta. U granulocitnoj lozi zapažaju se džinovski metamijelociti i hipersegmentirani granulociti a megakariociti su hiperploidni. Sideroblasti u srži povećani su i do 100%.
U serumu je snižena koncentracija vitamina B12, a folati su u granici normale. Gvožđe u serumu je povišeno sa povećanim stepenom zasićenja transferina 70-100%. U serumu većine bolesnika mogu se dokazati antiparijetalna antitela.
Želudačna sekrecija je smanjena. Slobodna hlorovodonična kiselina u želudačnom soku nedostaje i posle stimulacije histaminom. Gastroskopski pregled otkriva atrofični gastritis, što se potvrđuje i histopatološkim pregledom sluzokože želuca uzete biopsijom.
Poremecena resorpcija vitamina B12 dokazuje se Schillingovim testom, pomoću obeleženog vitamina B12 radioaktivnim kobaltom. Bolesnici sa pemicioznom anemijom izlučuju mokraćom manje od 8% oralno unete doze obeleženog vitamina. Koristan je terapijski test sa vitaminom B12 koji dovodi do porasta broja retikulocita, takozvane retikulocitne krize 4-7 dana. Ako ne nastane retikulocitoza, treba nastaviti ispitivanja radi traženja dmgih uzroka anemije, kao što su nedostatak folata, infekcije, hipotireoza i drugi.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza.-Dijagnoza se zasniva na karakterističnoj krvnoj slici, nalazu megaloblastau kostnoj srži, pozitivnom Schillingovom testu, prisustvu antiparijetalnih antitela, gastroskopskom i patohistološkom nalazu atrofičnog gastritisa. Teškoću pri postavljanju dijagnoze čine bolesnici koji su prethodno lečeni vitaminomB12. Tu se dijagnoza postavlja na osnovu Schillingovog testa, gastroskopskog i patohistološkog pregleda slnzokože želuca.
Diferencijalno dijagnostički treba isključiti druge megaloblastne anemije, aplastičnu anemiju, hemolizne anemije, sideroblastnu anemiju, anemiju u bubrežnim oboljenjima, bolestima jetre, malignim bolestima i alkohohzmu. Od neuroloških poremećaja treba isključiti multiplu sklerozu.

Tok i prognoza. Bolest je hroničnog toka i dovodi do smrti ako se ne leči. Supstitucionim lečenjem vitaminom B12 održava se trajna remisija.
Neophodni su kontrolni pregledi želuca, zbog mogućnosti pojave karcinoma, naročito ako postoji pogoršanje gastrointestinalnih tegoba ih ako se pojavi anemija i pored uobičajenog lečenja.
Lečenje. Lečenje pemiciozne anemije trebazapočetiparenteralnomprimenom 100 ^g vitamina B12 dnevno, nedelju dana, a zatim 500-1000 p,g nedeljno do normalizacije krvne slike. Doza održavanja je 500-1000 p.g mesečno, doživotno. Dnevna potreba vitamina B12 je 2,5 p.g. Ako postoji izražena kongestivna srčana insuficijencija, koja se pogoršava zbog teške anemije (Hg < 50 g //), treba primeniti transfuziju eritrocita. Kontraindikovana j e primena folne kiseline, koj a ima isti efekat na krvne poremećaje kao vitamin B12, jer dovodi do pojave ili pogoršanja nervnih poremećaja.

ZAKLJUČAK:

Megaloblastna anemija uslovljena nedostatkom vitamina B12 zbog od-sustva intrinsic faktora u želudačnom soku koji je neophodan za apsorpciju vitamina B12.