Transpozicija velikih krvnih sudova

Kod transpozice velikih krvnih sudova (TVKS) postoje dve paralelene cirkulacije: sistemski venski utok prolazi iz DA u DV potom u aortu, te postoji odvojena cirkulacija plućne venske krv koja se vraća iz LA kroz LV u plućnu arteriju.  Ukoliko nema mešanja krvi između dve cirkulacije onda je ova lezija inkompatibilna sa životom.Srećom, postoje udružene anomalije npr. VSD, ASD i PDA kao i terapeutske intervencije koje mogu omogućiti šantiranje.

Klinički znaci: Cijanoza je dominantan simptom. Može biti izrazita i životno ugrožavajuća. Ovi pacijenti se prezentiraju u prvom danu života kada se desi sponatno zatvaranje ductus arteriosusa što vodi ka značajnoj redukciji mešanja desaturirane i saturirane krvi oko aorte i plućne arterije. Ukoliko postoji mešanje krvi od prisutnih anomalija, tada je cijanoza manje izražena. Fizikalan nalaz: uvek je prisutan stepen cijanoze, drugi srčani ton je jednostruk i glasan zbog superponiranja velikih krvnih sudova. Šum se ne auskultira kod TVKS sa intak tnim VS, a kada je pridružen VSD i PS onda se auskultira sistolni šum ovih defekata. Kod novorođenčeta sa slabim mešanjem krvi, prisutna je teška arterijalna hipoksemija koja ne reaguje na oksigeno inhalaciju uz acidozu i povremeno hipoglikemija i hipokalcemija. Rtg snimak srca i pluća: kardiomegalija sa naglašenim plućnim venskim crtežom, srčana silueta oblika “jajeta” (zbog anteroposteriornog odnosa velikih krvnih sudova i DVH) sa uskim gornjim medijastinumom slika 7o. EKG: uvećanje DV i DA, pozitivan T talas posle trećeg dana života može biti jedina abnormalnost koja sugerira DVH. Slika 71. Ehokardiografija je esencijalna u prikazivanju abnormalnog odnosa arterijalnih veza i udruženih anomalija i od pomoći je u evaluaciji stepena mešanja sistemske i plućne venske krvi.

Tretman: Kod bolesnog neonatusa ključ tretmana predstavlja poboljšanje mešanja saturirane i nesaturirane krvi. Neophodno je održavanje prohodnosti ductusa arteriosusa sa prostaglandinima. Balon atrijalna septostomija, kao životno spasavajuća procedura (sada se rutinski izvodi kod sve dece sa TVKS), Slika 73. prvi put je izvedana od strane Rashkinda u Americi 1966. godine i predstavlja jedan od najznačajnijih napredaka u tretmanu kongenitalnih srčanih anomalija. Kateter, koji na vrhu ima expandibilni balon, se plasira kroz umbilikalnu ili femoralnu venu i potom kroz DA i formen ovale. Balon se naduva unutar LA i tada povuče kroz atrijalni septum. Podere atrijalni septum i ostavi deo valvule foramena ovale inkompetentnom, omogućavajući mešanje sistemske i plućne venske krvi unutar atrija.

Svi pacijenti sa TVKS će neminovno zahtevati jednu vrstu operacije. Do 1980-tih godina izvodila se korektivna operacija kreiranjem komunikacije unutar atrija koja usmerava sistemsku vensku krv prema LV i u PA, omogućavajući da plućna venska krv prodire u DV i potom u aortu (Mustard ili Senning operacija). Ova fiziološka korekcija se obično izvodi uzrasta 9 meseci i ima nizak rizik. Dugotrajano praćenje ovih pacijenata u odnosu na sposobnost DV da deluje kao sistemski, kao i kasni problemi vezani za stenozu interatrijalnog kanala i česte atrijalne disritme, dovele su do uvođenja arterijalne svič operacije (Jatene operacije) . tkz.anatomske korekce. Kod ove operacije, koja se izvodi u prve 2-3 nedelje života plućna arterija i aorta se transektuju iznad arterijalnih valvula i premeste na odgovarajuća anatomska mesta.Također, i koronarne arterije se transferiraju na novu aortu, tako da LV radi kao sistemski, pumpajući potpuno oksigeniranu krv u Ao, a DV vrši svoju normalnu ulogu pumpanja krvi u pluća. Ovo je tehnički zahtevna operacija sa ranim hirurškim rizikom koji je bio visok. Međutim, sa sticanjem iskustva u kardiohirurškim centrima, rizik je smanjen, tako da je dugotrajan ishod bolji nego kod atrijalne redirekcione operacije